Давсагны фиброз хүүхэд байна: шинж тэмдэг, шинж тэмдэг, эмчилгээ

удамшсан байдаг хамгийн өргөн тархсан өвчний нэг нь цист фиброз юм. Хоол боловсруулах зам, тасалдуулсны хүргэдэг эмгэг нууцаар гаргаж, хүүхдийн амьсгалын замын систем. Онцлог шинж, өвчин архаг бөгөөд ихэвчлэн илэрдэг аль аль нь эцэг, эх нь тодорхой гэмтэлтэй генийг байгаа бол. зөвхөн нэг л эцэг эх нь мутаци нь сайт бол хүүхдүүд өвчин өвлөх болно. Ер нь, уйланхайт фиброз амьдралын (эсвэл бүр эхийн хэвлийд) эхний жилд оношлогдсон байна.

өвчний түүх

Хүүхдийн Давсагны фиброз улмаас хромосом 7 (түүний мор) -ийн бүтэц тасалдуулсны улмаас боловсруулдаг. Энэ тохиолдолд, биеийн салст илүү наалдамхай болдог. Энэ төрлийн нууц бараг бүх дотоод эрхтний хамрагдаж байна гэж мэдэгдэж байна. Энэ гадаргуу нь норгосон байна, гэж та нар тусдаа тул нэмэлт салст үүнийг цэвэрлэж. Харин та нар сүйрүүлэхийг болох уу, наалдамхай шүүрэл хуримтлуулдаг зогсонги. Ийм орчинд болон эмгэг төрүүлэгч бичил биетэн байнгын халдвар хүргэж, үржүүлэх. Дараа нь хоол боловсруулах системийн эрхтэн өртсөн, организм хүчилтөрөгчийн дутагдаж байна. Анх удаа хүүхэд цист фиброз Д. Андерсон 1938 онд тодорхойлсон юм байна. Тэр үед хүртэл хүүхдийн тооны уушгины хатгалгаа болон мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр улмаас бусад өвчнөөс нас барж байна. өвчний талаар дэлгэрэнгүй мэдээллийг сүүлээр хорьдугаар зуунд бий болсон. Манай гаригийн бараг бүх хорьдугаар оршин суугч - цист фиброз генийн mutating тээвэрлэгч. Энэ согог эм авч хамт, үзэл баримтлалын үед эцэг эх нь муу зуршил холбоотой байна. Мөн түүний оршихуйн талаар таагүй, экологийн нөхцөл байдал нөлөөлж байна. Тэд ижил, охид, хөвгүүд аль аль нь ажиглагддаг.

мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр хэлбэр

өвчин гурван үндсэн хэлбэр байж болно.

• Эхнийх нь - уушигны. Энэ нь ойролцоогоор тохиолддог 15-20% нь бүх тохиолдолд тоо. гуурсан хоолой зузаан салиа нь бөглөрөхөөс болж байгаа нь онцлог. Хэсэг хугацааны дараа тэд бүрэн бөглөрөхөөс боломжтой. бактери, Нянгууд хувьд маш сайн үржлийн газар болж нууц. Цаг хугацаа өнгөрөхөд, битүүмжилсэн уушигны эд, хатуу болдог. Уйланхай харагдана. Цаашид ажил зөвхөн муудаж уушигны юм. Хүн амьсгал боогдож нас барах болно.
• Давсагны фиброз, хүүхэд байж болно, гэдэсний хэлбэр. Энэ нь хоол боловсруулах систем нь тасалдсан онд хүнсний муу шингээд байна. Ийм нөхцөл байдал чихрийн шижин, пепсиний шархлаа, элэгний хатуурал, гэх мэт. Н Энэ тохиолдолд 5% байдаг хөгжлийг шалтгаан болж байна.
• Хамгийн түгээмэл хэлбэр нь - холимог. Энэ нь удамшлын эмгэгтэй өвчтөнүүдийн 75% -д нь оношлогдсон байна.
• Маш ховор (ойролцоогоор 1%) тохиолдох ба хэвийн бус хэлбэр юм.

хүүхдийн уушгины Давсагны фиброз

өвчний Энэ хэлбэр нь ихэвчлэн амьсгалын гэж нэрлэдэг байна. Ихэвчлэн шинж тэмдэг тэр даруй нярайн илэрдэг байна. хүүхдийн уушгины Давсагны фиброз шинж тэмдэг зэрэг ханиалгах, ерөнхий сул дорой байдал, цайвар арьс байна. Цаг хугацаа өнгөрөхөд, сайжруулсан ханиалгах, энэ нь зузаан салиа суллах дагалдаж байна. Эвдрэлтэй хий дамжуулах үйл явц. хуруугаараа зөвлөмж зузаарч болно. Ихэнх тохиолдолд уйланхайт фиброз нь хүүхэд, хатгаа, нэлээн хүнд тохиолддог болж зовж шаналж. амьсгалын замын эд идээт үрэвсэл нөлөөлсөн байна. Хатгаа архаг болж байна. Магадгүй уушгинд холбогч эдийн үй. Цаг хугацаа өнгөрөхөд тэнд хэрэг "уушигны зүрх" харагдах юм.

Хүүхэд болон насанд уушигны цист фиброз шинж тэмдэг төстэй юм: арьс өнгөөр zemlyanistogo, цээжний хэлбэрээ хурууныхаа хэлбэр bochkopodobnuyu авдаг. Мөн тэнд байсан ч бусад үед нь амьсгал богиносох юм. Улмаас өвчтөний хоолны дуршил бууруулах, жин буурсан байна. Гэсэн хэдий ч, шинж тэмдэг маш дараа гарч ирэх болно. Энэ нь - өвчтөнд илүү таатай хэлбэр.

Тайзны уйланхайт уушигны урсгалыг фиброз

өвчин нь мэдээж хэд хэдэн үе шат байдаг.

1. Эхний үе шат нь ханиалгах, ихэвчлэн хуурай, цэр ямар харагдах тодорхойлогддог. болон амьсгал богиносох зарим тохиолдолд гарч болох юм. Энэ үе нь тусгай онцлог нь (10 хүртэл) тэр ч байтугай хэдэн жил үргэлжлэх болно гэсэн юм.
2. Хоёр дахь шат нь - нь архаг хэлбэрээр бронхит нь гарч, phalanges өөрчлөлт юм. хуваарилалт ханиалгах нь харагдаж байна. өвчний Энэ байдал нь мөн нэлээд удаан үргэлжилдэг - 15 жил хүртэл.
3. Гурав дахь шатанд хүндрэл хөгжүүлдэг. Хураангуй уушигны эд, уйланхай харагдана. Ийм нөхцөлд, энэ нь зовлон, зүрхний байна. 3-5 жил - өвчний хугацаанд үргэлжлэх хугацаа.
4. Дөрөв дэх үе шат (хэдэн сар) амьсгалын систем, зүрх нь маш хүнд ялагдал нь онцлог юм. үр дүн нь ихэвчлэн үхлийн аюултай юм.

гэдэсний мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр шинж тэмдэг

өвчин, хоол боловсруулах системд нь гэмтэл тодорхойлогддог энэ хэлбэр. Хүүхдийг нь гэдэсний цист фиброз маш тодорхой салгасны хугацаанд илэрдэг. Энэ тохиолдолд өөх ядуу шингээх, уураг (нүүрс ус бага зэрэг илүү сайн шингээд байна) байдаг. Улмаас гэдэсний хорт нэгдлүүд үүсдэг нь задралын үйл явцын хөгжилд, ходоод хөөлт. гэдэсний хөдөлгөөн нь чухал ач холбогдолтой хэд хэдэн нэмэгдүүлдэг. хүүхдийн "цист фиброз" (гэдэсний хэлбэр) оношлогдсон бол бас мэдрэх болно шулуун гэдэсний пролапс. Ихэнх тохиолдолд өвчтөн, хуурай ам гомдоллодог. Utrudnyaetsya хуурай хоол хүлээн авах. өвчин улам даамжрах нь биеийн жинг бууруулж байна.

улмаас оноос хойш өвчин нь мөн polyhypovitaminosis нь онцлог юм задаргаа асуудал бие витамин бараг Бүх бүлгийг дутмаг байна. Дүрмээр бол, булчин нь тэдний ая алдах, арьс бага уян хатан болдог. Хүүхдийн мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр нэг нь хэд хэдэн шинж тэмдэг (гэдэсний төрөл) - хэвлий дэх өөр өөр шинж чанартай өвчин. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам энэ нь пепсиний шархлаа өвчин, чихрийн шижин (далд хэлбэр) байж болох бөгөөд. өвчин бөөр, элэг нөлөөлдөг. элэг тулгарсан бол, сандал нь хар болж байна. Хорт бодис нь биед хуримтлагдсан болон тархинд цусанд хүрнэ. Тэд мэдрэлийн эсэд сөрөг нөлөө үзүүлж, энцефалопати хөгжүүлдэг. Мөн хүүхдийн дэлүү гэдэсний мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр аажмаар нэмэгдэх хувь нэмэр оруулдаг. Фото зураг pathologically өөрчлөгдсөн гэдэсний (хөндлөн хэсэгт) доор харуулав.

өвчний холимог хэлбэр

өвчний Энэ төрлийн inhalational, гэдэсний аль аль шинж тэмдэг тодорхойлогддог. Ерөнхийдөө, нялхаст илүү ойрхон бөгөөд удаан хатгаа, бронхит нь ажиглагдсан. Бараг бүх тохиолдолд,, ханиалгах байх юм. Үүнээс гадна, хүүхдийн холимог цист фиброз гэдэс дүүрэх хамт байна, өтгөний ихэвчлэн шингэн, түүний өнгө ногоон болж байна. шинж тэмдэг анх гарч цагаас өвчний хүнд хөнгөнөөс нь харилцан хамаарал байдаг. Ер нь анхны шинж тэмдэг эрт насандаа илрүүлсэн байгаа бол тавилан маш таагүй юм.

meconium ileus

Хүүхдийн анхны өтгөн - Давсагны фиброз организм нууц, meconium зэрэг зуурамтгай чанар нь нэмэгдсэн үүсгэдэг. Энэ бөглөрөл болон гэдэсний үр дүн. meconium явах биш юм үед өвчний Энэ хэлбэр нь төрөх үед тохиолддог. хүүхэд (тэр ч байтугай цөсний хольц хамт) ихэвчлэн regurgitates, тайван бус болж байна. Цаашилбал Гэдэс дүүрэх, арьс цайвар болж байна. Цаашид өвчин урсгалын төрсөн мэдэгдэхүйц (энэ нь зогсоодог бол) моторт үйл ажиллагааг бууруулдаг эсэхийг тусалдаг. Энэ нөхцөл шалтгаан трипсинээр байхгүй байна. Meconium ileus маш аюултай болон мэс заслын оролцоо шаарддаг.

Өвчний онош

Хүүхдийн мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр оношлогоо удамшлын болон төрөлхийн гаж зориулсан үзлэг багтана. Мөн цусны тест, шээс болон цэрний урсах. Утас болон coprogram. Энэ нь та хүүхдийн ялгадас нь өөх, тос, оруулахгүй байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Судалж, амьсгалын замын систем (рентген зураг, bronchography, бронхоскоп). Шаардлагатай бөгөөд spirometry, энэ нь уушгины үйл ажиллагааны байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог байна. Хэрэв та уйланхайт фиброз сэжиглэж байгаа бол (хүүхдийн шинж тэмдэг илэрч байж болох юм) генетикийн судалгаа явуулж байна. Тэд организмын secretory үйл ажиллагааны төлөө хариуцлага гэдэг нь генийн мутаци байгааг тогтооход тусалдаг. (Трипсин агууламж нь хатсан цусны газар шалгагдаж байгаа) Нярайн нярайн скрининг хийж байна. Энэ нь хангалттай мэдээлэл, хөлс тест юм. шавар хэмжээний нэмэгдсэн натрийн ион, хлор илэрсэн бол, энэ өндөр магадлал бүхий өвчний оршин ярих боломжтой юм. эмэгтэй, ямар гэр бүл "мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр" гэсэн оноштойгоор ард түмэн, хүүхэд хүлээж байсан бол, эмч нар шалгах зөвлөж ураг орчмын шингэн талаар 18-20 долоо хоногийн нас.

мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр эмчилгээ

Энэ нь өвчин арилгах боломжгүй юм авах гэж тэмдэглэх нь зүйтэй юм. Гэсэн хэдий ч, эмчилгээ ихээхэн амьдралын чанарыг, түүний хугацааг сайжруулах боломжтой. 20 насандаа өмнө нас барах нь ижил төстэй оношлогдсон Өмнө нь олон өвчтөн. Одоо Гэхдээ зөв, цаг тухайд нь эмчилгээ нэлээд удаан амьдарч чадна. Гэдэсний хэлбэр нь тусгай хоолны дэглэм шаарддаг. Хүнсний уураг (загас, өндөг) баялаг байх ёстой. Мөн томилж, цогц витамин. Мөн шаардлагатай хүлээн авах фермент ( "Creon", "pantsitrat", "баяр ёслол" нар.). Эдгээр эм нь түүний амьдралын турш арга хэмжээ авах хэрэгтэй гэж тэмдэглэх нь зүйтэй юм. эмчилгээний үр дүнг өтгөн, турах, тэр ч байтугай түүний өсөлтийн дутагдалтай хэвийн зааж болно өгдөг явдал. Хэвлийгээр өвдөх алга,, ялгадасанд өөх оруулахыг илэрсэн байна.

ажиллагааг сэргээх ( "Mukosolvin", "Mukaltin") цэр, гуурсан хоолойн нь шингэрүүлэхээс дэмжлэг үзүүлнэ гэдэгт өвчин уушигны эмийн хэлбэр шаардлагатай үед. Энэ нь уушгинд халдварт үйл явцын хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх уушигны мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр эмчилгээнд маш чухал юм. Сайн нөлөө, тусгай амьсгалын дасгал. Энэ нь байнга хийгдэж байх ёстой. эмчилгээ зохион байгуулдаг бөгөөд антибиотик болно. гэж ихээхэн цаг хугацаа ийм үндсэн аргыг туслах өвчний тухай март уушиг шилжүүлэн. татгалзсан эрсдэл, дархлааны системийг дарангуйлах эм удирдлага: Гэсэн хэдий ч, энэ нь түүний тал дээр дутагдалтай байна. Үүнээс гадна, өвчтөний биеийн боломжийн байдал сайн байх ёстой. Эдгээр шилжүүлэн ихэнх нь гадаадад хийсэн.

мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр бүхий өвчтөнүүдэд хийсэн зөвлөмж

Эмч нар хүчтэй энэ оношилгоо бүхий өвчтөнүүдэд хехуул ханиад, болон ижил төстэй өвчний эсрэг вакцин цаг тухайд нь хийх гэж зөвлөж байна. шувуу өд нь гэрийн тэжээмэл dander, дэр, хөнжил: Энэ нь боломжит Харшил арилгах нь чухал юм. Энэ нь мөн нарийн чанд дам тамхидалтаас хориглоно. Ийм онош хүүхдүүд нь рашаан эмчилгээ шаарддаг. өвчний хүнд хөнгөний зэрэг чухал биш байх юм бол, хүүхдийн сурч сургууль, спорт клуб, нэлээн идэвхтэй амьдралын хэв маягийг байна. нэг жилийн хүртэлх насны хүүхдийн мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр эмчилгээ тусгай холимог ашиглах явдал (Dietta Нэмэлт, Dietta Plus). Үүнээс гадна, хэрэгцээ нэмэгдэж, 1.5 дахин нэг тун юм. Үүнээс гадна хүүхдийн хоол хүнсэнд руу давс бага хэмжээний танилцуулсан юм (энэ нь зун нь нэн чухал юм).

Онцгой анхаарал хандуулах тэвчээртэй цэс байх ёстой. Энэ нь өөх тос (тос, цөцгийн тос, мах) эвдэрсэн шим тэжээл шингээх гэх мэт баялаг байх ёстой. Ундны ч элбэг байх хэрэгтэй. Энэ нь авч фермент бэлдмэл өдөр бүр шаардлагатай гэж санаж үнэ цэнэтэй юм. үндсэн эмчилгээний гадна хэрэглэж, уламжлалт эмчилгээний болно. Ийм зефир, эх-ба-хойд эх шиг цэр ургамал дэмжлэг үзүүлдэг. хоол боловсруулах систем дээр сайн үр нөлөө нь Dandelion, elecampane байна. Тэгээд чухал тос inhalations (лаванда, лаврын, hyssop) хэрэглэгддэг. Мөн ашигтай, ийм зөгийн бал гэх мэт бүтээгдэхүүн пестицидийн стандарт.

урьдчилсан мэдээ

Харамсалтай нь, тухайн оношлогооны дундаж наслалт маш өндөр байдаг. дунджаар өвчтөн 30 орчим жил (Орос), эсвэл 40 ба түүнээс дээш (гадаадад) нь амьдарч байна. Гэсэн хэдий ч, цаг тухайд нь оношлох, зөв эмчилгээ ихээхэн өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулах. хамгийн муу тавилан - мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр эрт илрэх нь (нярай). Гэхдээ энэ нь мэдэгдэж байгаа болон түүнтэй төстэй өвчин нь өвчтөний 70 гаруй жилийн турш амьдарч байсан хэрэг юм. улмаас санхүүгийн талаас нь Орос болон бусад оронд дундаж наслалт Энэ ялгаа. Хилийн чанад дахь өвчтөн төрийн амьдрал урт дэмжлэг авдаг. Үүний улмаас тэдгээр нь хэвийн амьдрал, сурах, гэр бүл үүсгэж, хүүхэдтэй болох хүргэж болно. Харин ОХУ-ын зохих нэн шаардлагатай эм тариа (энэ фермент бэлтгэл, тусгай антибиотик болон mucolytics) нь өвчтөнд өгч чадахгүй. хүүхдийн зөвхөн хязгаарлагдмал тооны эмнэлгийн төлбөргүй тусламж, шаардлагатай эм авдаг. Түүний бүх амьдрал нь тусгай дансанд байрлаж өвчтөнд. жирэмсний төлөвлөлт өөр шатанд генетикч лавлах хэрэгтэй ийм өвчний илрэл оруулахгүй байх.

эцэг эх нь Сэтгэл зүйн зөвлөгөө

хэний хүүхэд мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр шаналж эцэг эх нь дэмжих зорилготой хэвлэл маш их. Юуны өмнө бүү цочирд. Бид үр дүнтэй түүний үр дагаврыг даван туулах хүүхдийг туслах зорилгоор өвчний талаар их мэдээлэл олж авах хэрэгтэй. Энэ нь байнга түүний хайрын түүнд сануулах нь чухал юм.

өвчин нэлээд нь зөвхөн бие махбодийн байдал, бас сэтгэл санааны талаар ямар нэг хэмжээгээр нөлөөлдөг. Тиймээс, бэрхшээл (Гэхдээ тэд одоо ба эрүүл хүүхдийн хүмүүжил байна) зайлсхийх болохгүй. Зарим нь өөрчилсөн явуулж, хамгийн залуу өвчтөн нь итгэж болно. Шинжээчид хүүхдүүд зөвхөн өвчин сурч байхгүй бол байхдаа гэж ярьдаг, гэхдээ бас өөрсдөө анхаарал, илүү мэдрэмж авч.

Эцэг эхчүүд мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр эсрэг тэмцэлд ганцаараа мэдэрч биш үү, та нар тэдний гэр бүл, ижил асуудалтай тулгарсан харилцах хэрэгтэй. Энэ нь хийж, тусгай Интернэт форум болно. сан нь маш их байдаг нь тэд аль аль нь сэтгэл зүйн болон санхүүгийн туслалцаа авах хувиргаж чадна. биш, өгүүлбэр - Ийм онош гэдгийг санах нь чухал юм. Олон алдартай хүмүүс генетикийн өвчнөөр зовж шаналж, гэхдээ энэ нь тэдний амьдралд амжилт зогссон байна. Дуучин Грегори Lemarchal, хошин жүжигчин Боб Flanagan (43 жил хүртэл амьдарч байсан) - Эдгээр хэрхэн амьдарч, ийм онош нь өсөх зөвхөн зарим нэг жишээ юм. АНУ-д мэдрэлийн судлын цочмог үрэвслээр удмын эмчилгээ хийж дэлхийн судалгаа: Үүнээс гадна, эм ч зогсож болохгүй. Гэсэн хэдий ч тэдний сэтгэл хөдлөл хэцүү даван туулах бол, та үргэлж сэтгэл тусламж эрж хайх болно.