Нь хам шинж Rokitansky-Отто Küstner - Энэ юу вэ? Синдром Rokitansky-Отто Küstner: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Surrogacy эрүүл мэндийн шалтгааны улмаас өөрийн нь хүүхэд хүүхэдтэй болж чадахгүй байгаа эмэгтэй хүүхдүүдийг олгодог. Тэдний тоо, статистикаар, жилээс жилд өссөн байна. үйлчилгээний давж заалдах нэг шалтгаан нь нэг тээгч эх Rokitansky-Отто Küstner хам шинж юм. өвчний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээний үндсэн арга нь энэ зүйлд авч үзсэн болно. Та мөн энэ хам шинж нь эмэгтэй хүүхэдтэй болох эсэх нь сурах болно.

эмгэг шинж чанар

Синдром Rokitansky-Отто Küstner-Meyer-Hauser - нь ховор эмэгтэйчүүдийн өвчин. өөрийн нэрээр эмгэг дэлгэрэнгүй тайлбарыг танилцуулсан эрдэмтдийн нэрийг агуулдаг. үтрээний atresia, умайн aplasia: Мөн эрүүл мэндийн уран зохиолын өвчний ижил утгатай байдаг. Гэсэн хэдий ч, тэдгээр нь биеийн бүх зөрчлийг, хам шинж нийтлэг тусгасан байна. Үүнээс гадна үтрээний atresia үрэвсэл буюу мэс засал улмаас үүсч болно. Ихэнх тохиолдолд, өвчин бүтэн нэр эрдэмтэд, эсвэл хугацаанд "MRKH хамшинж" -ийн эхний хоёр нэрийг бууруулах.

эмгэг умайн бүхэлд нь буюу хэсэгчлэн байхгүй, түүнчлэн үтрээний 2/3 тодорхойлогддог. Энэ тохиолдолд, өндгөвч болон бэлэг эрхтнийг бүрэн хөгжүүлэх байдаг. Мөн хадгалагдаж бэлгийн хоёрдогч шинж чанар (эмэгтэй төрөл биеийн үс, цээжний). Rokitansky-Отто Küstner хам шинж (мянган 5. Охид нярайн тус бүр нэг хайрцаг) ховор оношлогдсон байна.

түүхэн мэдээлэл

Буцах Give 1829 жил өвчин өдрөөс эхний тайлбар. Германы эмч Карл Mayer үтрээний aplasia ихэвчлэн хөгжлийн хэвийн бус янз бүрийн хамт байна гэж тэмдэглэсэн байна. Бага зэрэг дараа нь, 1838 онд Австри Карл фон Rokitansky хам шинж тодорхойлолт нь эмгэг судлаач хэллээ. Тэр тодорхойлсон нь энэ өвчин нь бас байхгүй сав, өндгөвч, гэхдээ бүрэн ажиллах чадвартай хадгалах бол. 1910 онд Германы эмч Германы Kyustner, өвчин дээр байгаа мэдээлэл нэгтгэн өөрийн ажиглалт нэмж. aplasia умайн нь эмэгтэйчүүдийн эмч тайлбарласан жишээ нь ойр ойрхон хослол бөөр хөгжилд гажиг. 1961 онд Швейцарийн профессор Zhorzh Hauzer гэсэн нэр томъёо "Отто Küstner Rokitansky-Mayer-хам шинж" санал болгосон. Эрдэмтэн энэ оношлох, өвчтөнүүдийн дунд эрэгтэй гормон нь insensitivity анхаарал татсан өвчтөнд түүний олон тооны ажиглалт нийтэлсэн байна. 1977 онд Houser анхны эмгэг нь хэвийн бус хувилбаруудаас тайлбарыг танилцуулсан. эрдэмтдийн их хувь нэмрийг харгалзан, хам шинж дөрвөн нэрсийн нээсэн нэрээр нэрлэгдсэн юм.

Өвчний шалтгаан

Тэр ч байтугай байгаа үр хөврөлийн үе Отто Küstner-Rokitansky хам шинж тодорхойлох ургийн тавьсан анатомийн согог. төрсний дараа энэ оноштойгоор хүүхдүүд Фото тэдний эрүүл үе тэнгийнхэн нь ялгаатай байна. Мюллерын онолын дагуу, ураг бэлгийн эрхтэн үзэл баримтлал дараа хоёрдугаар сарын хугацаанд хөгжүүлэх. Энэ үед жирэмсэн биед сөрөг хүчин зүйлсийн нөлөөллийн хүүхдийн төрөл бүрийн өвчнийг үүсгэж болох юм. нь хам шинж үүссэн-нд нь мөн нөлөөлдөг холбогч эдийн дисплази нь түүний бүтцийн саад болдог ураг. Эмгэг судлалын өөрчлөлт гэмтэлтэй байгууллагын хөгжилд хөтлөх нэг илрэл нь Отто Küstner-Rokitansky хам шинж юм.

Жирэмслэлтийн үед нялх өвчний илрэл гэж юу вэ хүчин зүйлс нөлөөлж?

1. Хүчтэй хордлого.
2. ээж нь ХДХВ-ийн халдвар.
3. Үр хөндөлтийн аюул.
4. (Тухайлбал, кортикостероид зэрэг) зарим эм авах.
5. Архи хүчирхийлэл.

хам шинж удамшлын өвчин гэж ангилдаг байна. Гэсэн хэдий ч, эмнэлзүйн практикт байхгүй эмгэг нэг гэр бүлийн хэд хэдэн эмэгтэйчүүдийг оношлогдсон тохиолдол байдаг.

өвчний эмнэл зүйн илрэл

Отто Küstner-Rokitansky хам шинж байх үед тэнд бэлгийн хөгжил гүйцэлт организм Бэлгийн хөгжлийн онд илэрч эхэлж байна. Охид аажмаар хөх, Зураг өөрчлөгдөж, дугуйрсан дотно нутагт биеийн үс байдаг. Тунхаглал нь бэлгийн хоёрдогч шинж чанар нь эрүүл мэндийн асуудал сэжигтэй битгий хүлээн зөвшөөр. Олон охид Хэвлийн доод хэсгийн нутагт үе үе өвчин, бага арын өвдөн тарчилж мэдэрч байна. Гэсэн хэдий ч, сарын тэмдэг байхгүй нь эмэгтэйчуудийн их эмчийн тусламж эрж хүргэдэг. нэг мэргэжилтэн нь айлчлалын бас нэг шалтгаан нь дотно шинж чанартай асуудал байж болох юм. Бэлгийн харьцаанд амжилтгүй оролдлого нь ихэвчлэн давсаг perineum эсвэл урагдал нь гэмтлийн үр дүн юм. буурай хөгжил байгууллагын илрэл нь хэвийн бус фаллопийн хоолой нь анхан шатны умайн болж чадна. шударга секс MRKH хам шинж шээсний системийн согог хослуулан орчим 40%.

өвчний ангилал

үр хөврөлийн хөгжлийн бусад олон согог адил Rokitansky-Отто Küstner хам шинж ноцтой өөр өөр градус байна. Тэдний тус бүрийн эрчим ургийн хэвийн бус хүчээс тодорхойлогдоно. өвчний гурван хэлбэр байдаг:

1. Ердийн MRKH хам шинж (бүх тохиолдолд 64%). Энэ нь умайн болон үтрээний aplasia тодорхойлогддог.
2. Хэвийн бус MRKH хам шинж (нийт тохиолдлын 24%). Энэ өвчин нь умай болон үтрээ алга болсон охид, тэнд өндгөвч нь үйл ажиллагааны алдагдал юм.
3. MURCS-холбоо (нийт тохиолдлын 12%). Энэ хам шинж, дээр дурдсан эмгэг тодорхойлогддог болон араг ясны хэвийн бус хөгжилд баяжуулагдсан болно бол хамгийн хүнд хэлбэр юм.

Өвчний хэлбэр эмчилгээний стратегийг тодорхойлж, эмч нар нөхөн сэргээх таамаглах хэрэгтэй тусалдаг.

оношлох арга

хам шинж Rokitansky-Отто Küstner баталгаажуулах шаардлагатай юу хяналтын вэ? өвчний шинж тэмдэг оношлох цорын ганц шалгуур биш юм. Өвчтөн шалгалт нь үзлэгээр эхэлдэг. тохиолдолд 75% нь энэ нь хоёрдогч шинж чанар хэм тохирсон, учир нь ямар ч зөрчлийг илчилж байна. Дараа нь, эмэгтэйчүүдийн сандал дээр нь шалгах. hymen онош нь охид мэдрэгч аргаар явуулж байна. Ердийн богино үтрээ хам шинж (дээш 2 см), умайн хүзүүний сувгийн төгсгөл биш юм. Өөр нэг оношлогооны тохируулга нь бол шулуун гэдсээр үзлэг, эмч фаллопийн хоолой болон умайн хөндий шалгасан бөгөөд энэ үеэр. Энэ арга нь боломжтой эрхтэн үүсэх зэргийг үнэлэх болгодог.

Суурийн температур тогтмол хэмжих өндгөвч бүрэн үйл ажиллагааг батлахын тулд сарын тэмдгийн мөчлөгийн үе шатыг тодорхойлох тусалдаг. Үүнээс гадна, эмч даавар, MRI болон аарцгийн хэт авиан цусны шинжилгээ оршино. Ялангуяа ноцтой тохиолдолд Дурангийн оношлогоо шаардаж болно.

эмчилгээний арга

дотно хуванцар - Rokitansky-Отто Küstner хам шинж эмчлэх цорын ганц арга зам байдаг. түүний тусламж, эмч нарт colpopoiesis гэж нэрлэгддэг үтрээний үүсэх дээр үйл ажиллагаа XIX зууны олонтаа гардаг. Эхлээд, үйл ажиллагаа нь хадгалсан сав чиг үүрэг бүхий эмэгтэйчүүдийг эмчлэхэд ашигладаг. Эдгээр өвчтөнүүдэд цус биеэс ирсэнгүй, мөн хэвлийн хөндийд аажим аажмаар хуримтлагдсан. Үүний үр дүнд тэд хавдар үйл явц, хүчтэй өвдөлт, янз бүрийн хүндрэл хамт байсан нь оношлогдсон байна.

Одоогийн байдлаар хоёр аргын colpopoiesis барьж:

1. хийлдэг бөмбөлөг тусламжтайгаар үтрээний өргөжүүлэх. үйл ажиллагаа нь урт удаан цаг хугацаа хэрэгтэй. Үүний хэрэгжилт зөвхөн боломжтой юм үтрээний урт нь 4 см-ээс багагүй байна.
2. Хэвлийн sigmoid бүдүүн гэдэсний болон арьсанд үүсэх neovaginy хэсэг. laparoscopically - Орчин үеийн технологи нь хэвлийн зүслэгийн ямар гажиг засах боломж олгодог. Эмч нар ихэвчлэн энэ аргыг нь хиймэл үтрээний үүсэхээс илүүд үздэг.

colpopoiesis хамгийн тохиромжтой нас нь 16 21 жилийн хугацаа юм. Энэ нь цаг хугацаа, организм эцсийн боловсролт. үтрээний хуванцар цорын ганц зорилго нь - бүтэн бэлгийн амьдралыг эдэлж эмэгтэйчүүдэд олгодог. Тогтмол бэлгийн харьцаанд орхиж байх ёстой түүний imperforate сэргийлэхийн тулд үе үе bougienage журмыг нэвтрүүлнэ.

Мэс заслын дараа хүндрэл

"Rokitansky-Отто Küstner хам шинж" гэсэн онош нь өвчтөнд учирч болох мэс заслын дараа хүндрэл нь юу вэ? өвчний эмчилгээ нь заримдаа ямар ч сөрөг үр дагавар дагалдаж байна. Colpopoiesis - энэ бол ноцтой үйл ажиллагаа юм. Мэс заслын бусад аль ч хэлбэрээр нь, энэ нь хүндрэл хөгжүүлэх боломжтой юм. Тэдний дунд хамгийн түгээмэл ужиг халдвар, перитонит байна. Мөн эмчилгээ нь мэдээж дараа нь олон өвчтөн, эмч нар хайлуулж neovagina хана оношлогдсон. Энэ эмгэг улмаас байнгын бэлгийн амьдралын дутагдалтай боловсруулдаг. Тиймээс эмч нар хүчтэй эмэгтэй бэлгийн харьцаанд үл тоомсорлож байх нь зөвлөж байна.

эдгэрснийхээ дараа урьдчилсан тооцоо

"Rokitansky-Отто Küstner хам шинж" гэсэн онош эмэгтэйчүүдэд тохиолддог биеийн өөрчлөлт нь байгалийн аргаар нөхөн үржихүйн үйл ажиллагаа явуулах боломж олгодог байна. Гэсэн хэдий ч, судсаар сэлбэсэн шингэний болон өвчтөний surrogacy тусламж орчин үеийн аргууд нь биологийн хүүхэдтэй. Эрдэмтэд саяхан хандивлагч сав шилжүүлэн суулгах үйл ажиллагааны эерэг үр дүнг зарласан байна. Хэсэг хугацааны дараа, магадгүй, биеийн шилжүүлэн эмэгтэйчүүд үр хүүхдээ төрүүлж өөрийн энэ өвөрмөц бус өвчин нь туслах болно.

Үргүйдэл болон хам шинж Rokitansky-Mayer-Отто Küstner

Би энэ өвчин нь хүүхэдтэй болох уу? Энэ асуулт эмгэг тулгарсан олон эмэгтэйчүүдэд үүсдэг. Эрт, эсвэл дараа нь тэдгээр нь тус бүрдээ эхийн үүрэг оролдох гэж хүсдэг. Энэ хам шинж нь ихэнх эмэгтэйчүүд хүүхдийг тэвчиж чадахгүй. өндгөвч хэвийн ажиллаж байгаа бол, тийм болохоор мэргэжилтнүүд зөвлөж байна өвчтөн нь тээгч эхийн үйлчилгээ буцаах хэрэгтэй. Энэ тохиолдолд хүүхэд олдоод байна вэ?

нь тээгч эх хөтөлбөрийн эхний үе шат болон өвчтэй эмэгтэйн дааврын эм тогтоосон байна. тодорхой хугацаанд мансууруулах бодис хэрэглэх нь та нар тэдний сарын тэмдгийн мөчлөг синхрончлох боломж олгодог. Дараа нь эмэгтэйн өндөг хам шинж MRKH зохиомлоор нөхрийнхөө эр эсэд нь хээлтүүлэх. хэдхэн хоногийн дотор тэдний фаллопийн хоолой шинж дуурайж нь дунд "ургуулсан". Гурван өдрийн дараа шинжээчид нь урьдчилан суулгац суулгах бэлтгэл эхэлж байна: үр хөврөлийн хүйс, хромосомын гажиг болон удамшлын эмгэг байгаа эсэхийг тодорхойлно. Тав дахь өдөр нь анх үр хөврөл нь тээгч эхийн умай руу шилжүүлсэн байна. Зарим тохиолдолд, хоёр podsazhivanie, жишээ нь, гурав дахь, тав дахь өдөр байна.

шилжүүлсэн өвчтөний генийн материалын чанар, наснаас хамааран өөр өөр байж болно үр хөврөлийн тоо. эмэгтэйн хүсэлтээр ашиглагдаагүй өндөг гүн хөлдөөж хадгалах журмыг хийлгэх. 9 сард энэ үзэл баримтлалын ертөнцөд үр дүнд нь эрүүл хүүхэд байна. Гэсэн хэдий ч энэ журам дэмжигчдийг болон өрсөлдөгчөө аль аль нь байна.

Тус тусад нь surrogacy авч үзэх хэрэгтэй. олон тооны төрөлжсөн эмнэлэг нь эмэгтэйчүүдийн гэж нэрлэгддэг суурь, ижил үйлчилгээ үзүүлэх хүсэлтэй байдаг. Ихэвчлэн энэ нь залуу, эрүүл, охид юм. Ийм эмнэлэгт resorting шалтгаан нэг нь хам шинж Rokitansky-Отто Küstner-Meyer-Hauser юм. Фото ирээдүйн тээгч эх мөн энэ санд олж болно. бүхэл бүтэн үйл явц, боломжит biomamy болон дуусах жирэмсэн, хяналтын төв хянан шалгагч сонгох нь. Тиймээс өөрийгөө эрж хайх ажиллагаа мэргэжилтэн холбоо барина, харин хамгийн сайн арга юм. Зөвхөн энэ замаар нь таны хүүхдийн цаашдын эрүүл мэндэд итгэлтэй байх болно.

дүгнэхэд

Синдром Rokitansky-Mayer-Отто Küstner - нь генетикийн өвчин умайн болон үтрээний байхгүй, эсвэл hypoplasia онцлогтой юм. Бэлгийн хөгжлийн өмнө олон охид ч эрүүл мэндийн асуудлын талаар мэдэхгүй байна. Узээгуй нь Эмэгтэйчүүдийн эмнэлэг харахын тулд тэднийг хүргэдэг. Энэ нь тэд анх удаа ийм хам шинж нь оршин мэдэж болох шинжээчийн дээр хүлээн байв. Нэг талаас энэ нь умайн болон үтрээний maldevelopment нь нийтлэг байдаг, нөгөө талаас - дунд хүйсийн шинж байгаа эсэх. Өнөөдөр өвчний хэд хэдэн эмчилгээний сонголт байдаг. Эдгээр нь бүгд байнга сайжруулж, нэмэлт байна. өвчний эмчилгээ дотно хуванцар гэхэд доголдлыг арилгах явдал юм. Үүний үр дүнд, тэвчээртэй, сэтгэл зүйн болон физиологийн асуудал салахыг болно амьдралыг эдэлж, тэр ч байтугай хүүхэд байна. сүүлийн цэг хувьд, энэ нь тээгч эх, туслалцаа шаардлагатай.