Goldenhar хам шинж: тайлбар, шалтгаан, шинж тэмдэг, болон өв эмчилгээ

Goldenhar хам шинж - бүс нутгийн okuloaurikulovertebralnoy нь удамшлын өвчин, эхний болон хоёр дахь загасны загалмай нуман хаалга цацрах байгууламжийн ялагдал өөрөөр хэлбэл. Энэ нь АНУ-ын эмч Goldenhar аас 1952 онд тодорхойлсон байна. Энэ нь өвлөн авсан хүний өвчин юм нь нүүр, хэвийн бус чихэнд, зовхи, шүд, сээр нурууны гэх мэт ихэнх нь ихэвчлэн тунхаглал нь нэг талын hypoplasia. Д.

Goldenhar хам шинж

Goldenhar хам шинж эхний дунд ХХ зууны тайлбарласан байна. Гэвч үүнээс нэрээ олж нэрээр тусдаа өвчин дараа АНУ-ын эмч нь ялгасан. 3000-5000: тохиолдол 1 байна. Дэлхий даяар энэ өвчний хэд хэдэн тохиолдол бүртгэгдсэн байна.

хам шинж илрэл

Goldenhar хам шинж, гадаад хазайлт хэлбэрээр илэрдэг. Энэ шинж чанар нь өсөлтөөс байх деформаци auricles ажиглагдаж үед байна. Тэд зөвхөн нэг чих нөлөөлөх, эсвэл аль аль талд нь тэгш эвдэж, хавтгай, эсвэл цухуйсан байж болно. хүний нэг үр дүн нь wry харагдах олж авсан гэж Заримдаа түүний амнаас буланд холбогдсон. чих нь ихэвчлэн хүчтэй, хэлбэрээ заримдаа чихний суваг буюу нүхлэлтийн дэргэд байдаг багасч байгаа юм.

Улмаас доод эрүү нь буурай хөгжил ихэвчлэн тулгардаг тэгш бус байна. нүд, зовхины дотор хазайлт нь олон янзын байдаг. Аль аль талд нь - Тэд нэг талыг барьсан нь хам шинж нөлөөлж болох боловч хамгийн гол нь. нуруу энэ өвчин энэ нь үргэлж биш юм нь нөлөөлсөн байна. Гэхдээ та одоо ч гэсэн гажиг үүнийг хүрсэн бол умайн хүзүүний нугалам түүний толгой нь ард нь үүснэ, эсвэл бүр өөр байдаг.

сэтэрхий тагнай нь салаалсан хэл, шүд өсөлт ихээхэн саад болно. Ихэнхдээ манифест өвчтөнд оюун ухааны хомсдолтой. Түүний зэрэг өөр өөр байж болно. Харин оюун санааны хомсдол байсаар өвчтөнүүдийн зөвхөн арван хувийг эзэлж байна.

Өвчний шалтгаан

шалгагдаж Goldenhar хам шинж нь хангалттай биш юм. Гэвч хамгийн эрдэмтэд түүний үүссэн шалтгаан ген байгааг хүлээн зөвшөөрч байна. Ихэнх тохиолдолд, тогтмол биш өвчний шинж чанар.

Яагаад ч Goldenhar хам шинж илэрч болох вэ? шалтгаан нь хамрагдаж, consanguineous эцэг эх нь болно. Харин хам шинжийн чухал үүрэг хүүхэд буюу асан үр хөндөлтийн өвчтөн ээж тоглож болно урагт хүчин зүйлс, эрт жирэмслэлт гарсан. Үүнээс гадна, хам шинж нь хүүхэд шалтгаан нь сайн ээж нь хэт таргалалт, чихрийн шижин байж болох юм.

өв хам шинж

Удамшил Goldenhar хам шинж нь аутосомын рецессив буюу давамгай байдлаар дамжуулсан байна. Зарим хромосом дахь өөрчлөлт орууллаа байна. Заримдаа, хам шинж мутаци ТАЗ генийг илрүүлсэн байна. мутаци нь мөн TCOF1 генийг нөлөөлдөг бол энэ нэмэлт хам шинж Treacher-Коллинс хөгжилд хүргэдэг.

хамшинжийн онош

Goldenhar синдром оношлохын тулд олон журмыг хэрэглэнэ. Тэдний нэг нь - хуралдааны судалгаа. Энэ нь өртсөн талд дүлий зэргийг тодорхойлоход тусалдаг. Ингэснээр хүүхэд дараа нь оюун ухаан, хэл ярианы хөгжилд цаана унасан Энэ нь аль болох хурдан хийх ёстой.

эрт насны хүүхдүүдийн үед туршиж сонсголын чадамж, тархины хариу арга хэмжээ, модулятор тонн байна. унтаж байх үед хүүхдийг шалгана. сонсголын яриа audiometry оношлох насны хүүхдүүдэд зориулсан тоглолтын үеэр ашиглаж байна. Энэ хам шинж нь ихэвчлэн алдагдал сонсох зэрэг янз бүрийн харуулж байна. хуралдааны оношлогоо долоон жилийн турш жилд хоёр удаа явуулах хэрэгтэй.

материаллаг газар, насны гурван жилийн дээш хүүхэд эзэмшиж байгаа нь дээр дурдсан ашигласан СТ гадна. Goldenhar хам шинж, танилцуулж байгаа нь хэд хэдэн эмгэг дээрх тайлбарыг бүхий хүүхэд, байнгын үзлэг эмч нар хамрагдсан байх ёстой:

• зүрхний;
• яриа эмчилгээ;
• генетик;
• мэс засалч,
• ортопед;
• яриа Эмгэг судлаачид;
• эмч,
• мэдрэлийн эмч.

хам шинж Goldenhar эмчилгээ

Учир нь илэрсэн Goldenhar хам шинж нүүрний болон нугаламын хазайлт төрөл бүрийн тухай, эмчилгээний шинж чанартай олон сахилгын юм. Энэ нь олон үе шаттай бөгөөд эмгэг хэмжээнээс хамаарна. тохиолдол хялбар байдаг бол, хүү нь зөвхөн гурван жилийн хяналтан дор байдаг, дараа нь эрүү, нүүрний эмчилгээ, мэс засал эхэлдэг. хэргийг нь төвөгтэй өвчин (сэтэрхий тагнай дутагдал эрүү гэх мэт) байгаа бол, эмчилгээ хэлхээний бусад дамждаг. Нэгдүгээрт, үйл ажиллагаа хийж байна - нас хоёр жилийн дээд тал нь. Тэгээд л дараа нь нарийн төвөгтэй эмчилгээг хийж байна.

Goldenhar хам шинж (hemifacial microsomia) үргэлж мэс заслын эмчилгээ шаарддаг. Энэ тохиолдолд, хэд хэдэн үе шат нь ялгахад:

• шахалт-самуурал osteogenesis;
• Шанаа доод эрүүний үе мөчний;
• дээд, доод эрүү нь Остёотоми;
• гоо сайхны мэс заслын.

эрүү, нүүрний шатанд нь эрүү, устгах янз бүрийн тэгш бус хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх хандлагатай malocclusion нь, шүд, бэлтгэх нүүрний булчин үйл ажиллагаа юм.

Goldenhar хам шинж: хаалтан эмчилгээ

Эрүү, нүүрний эмчилгээ хазуулсан гурван шатанд хуваагддаг:

1. Сүү.
2. Орлуулж.
3. Байнгын.

Эхний үе шат нь хамгийн чухал юм. Түүний эцэг, эх байх үед тэргүүн дэд, түүний хор хөнөөлийг боломжтой дараагийн эрсдэл, өвчин хөгжлийг мэдээлсэн байна. шаардлагатай амны хөндийн эрүүл ахуй харилцах, хүүхдийн дагаж мөрдөх ёстой юм. хүүхэд шууд цаг тухайд нь эмчилгээ аваагүй бол, дараа нь нас нь нүүрний яс нь буурай хөгжил харуулах болно. Мөн энэ нь явцын болно. цаг хугацааны туршид, хэвийн бус хазуулсан улам нэр хүндтэй болох болно. Залгисан болон бохь хүүхэд илүү хэцүү байх болно. Мөн эдгээр бэрхшээлтэй үр дүнд - эцэг эх, хүүхдүүдийн сэтгэл зүйн гэмтэл.

Эхний ээлжинд эмчилгээнд зөөврийн уян хатан эрүү болон хавтан багц ашиглаж байна. тэднийг дасан зохицох, тэднийг ашиглан хэрэглэж туслах тусгай хэрэгсэл нь хүүхэд танилцах - Энэ эмч нарын гол зорилго нь цаг хугацаа юм. тэгш бус анх илэрхийлж байсан юм бол, ийм төхөөрөмжүүд нь түүний зан чанарыг анхааруулж байна.

эмчилгээний Хоёр дахь үе шат нь

гол зорилго нь - malocclusion арилгах. жигд бус хэлбэр засах болон dentoalveolar нуман үзүүлбэл хэрэгтэй. Ажлын урьдчилан сэргийлэх, дэд эрүү, түүний буурай хөгжил арилгахад байна. эмчилгээ зөөврийн уян хавтанг ашигласан. Эдгээр төхөөрөмжүүд нь эрүү нь дэмжлэг үзүүлэх, дэмжлэг болж байна. Түүнээс гадна, төрийн бус зөөврийн хүрээг ашигладаг.

гурав дахь шат нь

Гурав дахь шатанд дээр дурдсан бүх эмчилгээг байна. Харин аль хэдийн бус зөөврийн хаалтан ашиглах эхэлж. Эмчилгээний төгсгөлд нэгтгэх эхний үр дүнд хүрсэн өнгөрөх үед хорих хугацааг хэрэглэсэн. дээд тагнай, шүд засах утас хэрэглэдэг бус зөөврийн Наряакирагийн байна. Бусад хүмүүсийн хувьд ийм төхөөрөмжүүд нь аль хэдийн харагддаг.

Үүний зэрэгцээ хүүхэд нь зөөврийн клип, зөвхөн унтаж байх үед ашиглаж байна хүлээн авна. Хадгалах хугацаа нь хүүхэд өсөн нэмэгдэж зогсоод л дуусна. Энэ хугацаанд тогтмол судалгаа явуулсан байна. Хүүхдийн эмч нарын байнгын хяналтан дор байдаг. Хэрэв шаардлагатай бол хуванцар мэс засал хийж байна. Хүүхдийн нөхөн сэргээх, зөвхөн 18 жилийн дуусдаг түүний бие аль хэдийн бүрэн үүссэн үед гэсэн юм.