Эрвээхэй хам шинж: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (ГЗ), эсвэл гэж нэрлэдэг, эрвээхэй хам шинж - энэ нь маш ховор өвлөн өвчин юм. Эдгээр хүүхдүүд эрвээхэй хүүхдүүд гэж нэрлэдэг. Хэрэв та ямар нэг сонирхолтой холбоо байх бөгөөд энэ нэр нь бол өвчин нь өөрөө гоо зүйн тааламжтай биш юм. Үнэн хэрэгтээ epidermolysis bullosa өвчтөнүүдэд нь зовлонтой шийтгэл тэдний бүх амьдралаа өнгөрөөдөг. шалтгаан нь - тэдний арьс, эрвээхэй далавч шиг хэврэг.

Харамсалтай нь, өвчин "эрвээхэй хам шинж" халдваргүйжүүлнэ чадахгүй байгаа юм. Энэ нь гүнзгий генетикийн түвшинд агуулагдсан байдаг учраас. бүрэн зөөлөн байгаль орчин, хувцас, гутал: Ийм хүүхдүүд тусгай тусламж хэрэгтэй байна. ОХУ-ын хувьд энэ эдгэршгүй өвчин ч гэсэн хамгийн ховор өвчний жагсаалтад орсон байна. Гэсэн хэдий ч, туслах хүүхдүүд Butterfly тусгай сан байдаг "Белла."

Жил бүр их мөнгө ямар нэгэн байдлаар өвчин "эрвээхэй хам шинж" байгаа хүүхдүүдэд туслах, санд хандивласан байна. өвчтөний гэрэл зургийг энэ зүйлд харж, шинжлэх ухааны анагаах ухааны ном зохиолд болно. Гэсэн хэдий ч, epidermolysis bullosa мэдээлэл Орос, ТУХН-ийн орнуудын зохистой хуваарилалтыг хүлээн аваагүй байна.

Өвчин "эрвээхэй хам шинж" олон нийтэд мэдэгдэж байна. Цөөхөн ч гэсэн түүний төвөгтэй нэрийг хэлэх боломжтой - epidermolysis bullosa. Гэсэн хэдий ч эдгээр хүүхдүүд бүгд Орос, ТУХН-ийн орнуудтай гаруй байна. Нэг асуудал нь өвчтөнүүдэд тус бүр: Орон нутгийн эмч нар нь яаж мэдэхгүй, онош өвчний төрлийн "ойролцоогоор" биш, үргэлж итгэлтэй байдаг. Мөн заримдаа түүний ээж нь ч гэсэн эдгээр хүүхдүүдийг улмаас зохисгүй тусламж тэдний үхэлд хүргэдэг нуух.

эрвээхэй хам шинж нь хүний арьсны тууралт хөөс илэрч тодорхойлогддог. бөмбөлөг хамааран Epidermolysis Bullosa (ГЗ) дараах төрлүүд байна:

1. Энгийн. Энэ нь арьсны дээд нутаг дээр үүссэн байна. арьс Алга болон хөлийн ул дээр зузааран. Bubbles ч аманд бий болно.
2. Хилийн. Энэ нь арьсаар-эпидермийн уулзвар дээр гарч ирнэ. хүнд өвчин бөмбөлөг нь улаан хоолой, гэдэс болон шээс бэлгийн замын ханан дээр гарч болно.
3. Dystrophic. Бөмбөлөг, улаан хоолой нөлөөлж эдийн засгийн өсөлт, хоол тэжээлийн асуудал үүсгэж болох, өвдөг, гар, тохой, салст мембран дээр гарч ирдэг. Энэ төрөл нь хуруугаараа, хөлийн нь Fusion тодорхойлогддог.

Синдром эрвээхэй - арьсан дахь уургийн зохисгүй үүсэх, эсвэл байхгүй бол үр дүн. Мөн өвчний шалтгаан нь аяндаа болно генийн мутаци.

төрөх үед нь өвчтэй хүүхдийн арьс нь могой арьс зэрэг гулсаж. Мэдээж энэ нь ээж нь цочрол урвал үүсгэдэг. Олон зүгээр л өвчтэй хүүхдүүдэд татгалзах жирэмсний тойргийнхоо хэвээр байна. Харин хүүхдийн гэрт нь өвчин epidermolysis bullosa нь хүүхдийн эсэн мэнд амьдрах магадлал бараг тэгтэй тэнцүү байна. хүүхдүүдийн ихэнх нь буруу тусламж нас барсан. Эцсийн эцэст, эдгээр хүүхдүүд маш болгоомжтой ажиллах хэрэгтэй.

өвчтөнд хамгийн хэцүү үе - энэ 3 жил нас хүртэл байна. Яваандаа баруун тусламж, арьс coarsens. Жижиг хүүхдүүд бүх арьстай өвдөг болон гар мөлхөж оролдох үед. Арьс цэврүү болон хальс нь унтраах, хүнд өвдөлт үүсгэдэг. Ийм хүүхдүүд тэр ч байтугай жирийн хүн шиг гар барьж чадахгүй. өсөж нь тэд аажмаар өөрсдийгөө хамгаалахын тулд сурдаг. амьдралын 3 жилийн насандаа илүү хялбар болдог.

Гэсэн хэдий ч, Epidermolysis Bullosa нь хүнд хэлбэрийн өвчтөнүүд өдөр тутмын хүнд өвдөлт, загатнах, тэр ч байтугай гистамины эсрэг бэлдмэлийг туслах байх болно туулж. Үүнээс гадна, гурав хоног бүр, тэд чухал, хүнд хэцүү Боолт тэвчих ёстой. Эдгээр хүүхдүүд Эдгэршгүй бусад бүх өвчтэй мэт, тусгай юм. Тэд энэ тэвчихийн аргагүй өвдөлт нь магадгүй бид ойлгож чадахгүй, гайхалтай нүдтэй байдаг.