Ebstein-ийн хэвийн: шалтгаан, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ

ховор зүрхний гажигтай нэг Ebstein-ийн хэвийн бус юм. Энэ нь гурван хавтаст зүрхний хавхлаг энэ нь тосгуурын ба ховдол хоорондын зааг дээр байх ёстой хэдий ч, баруун ховдол руу нүүж байдаг бөгөөд энэ нь төрөлхийн өвчин юм. Энэ нь ихээхэн бага цусны урсгал юм.

анатомийн онцлог

норм илүү - Ebstein-ийн хэвийн бус баруун ховдолын хөндий бага болдог гэдгийг, баруун тосгуурт хүргэдэг. Хийсэх хавхлага нь бас ялгаатай. Тэд буруу боловсруулсан эсвэл нүүлгэн болно. Энэ нь хөгжил, бүх chordal болон булчингийн систем, гурван хавтаст аппаратыг жолоодож тасалдсан.

Улмаас Хэрэв баруун ховдол бага хэмжээтэй цус бага хэмжээгээр ялгаруулдаг. Тэгээд улмаас энэ нь венийн цус хэсгийг авдаг гэдгийг баруун тосгуурт нэмэгдсэн хэмжээ.

Ebstein-ийн гажил бүхий олон өвчтөнд болон тосгуур хоорондын таславчийн гажиг болон битүүрээгүй зууван цонх гажигийн оношлогдсон. олон энэ барьцаа дутагдал амь насыг нь аврах юм. хөл хөдөлгөөн ихтэй баруун тосгуур шунт-аас хоорондын таславчийн гажиг дамжуулан тохиолддог. Үнэн, зүүн тосгуур нь венийн цусны артери нь холимог байдаг. Энэ нь эд, эрхтэний хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнд шалтгаан болж байна.

Өвчний шалтгаан

төрөлхийн зүрхний өвчтэй хүмүүсийн 1% хүрэхгүй Ebstein-ын доголдол оношлогдсон. түүний хөгжлийн шалтгаан үнэн зөв тодорхойлж чадахгүй байна. таамаглалын дагуу улмаас генетикийн согог нь харагдаж байна. Мөн нэг хувилбар, зүрхний булчингийн ийм хөгжүүлэх хүлээн литийн давс агуулсан Жирэмсний бэлтгэл үед хүргэж болох юм.

тосгуур хоорондын таславчийн гажиг тохиолдолд 50% -д нь төрөлхийн өвчин дагалдуулсан. Бусад тохиолдолд, хэмнэлд нь зөрчсөн байна. зүрхний гажигтай тодорхой хослол байдаг яагаад ойлгохын тулд эмч нар хараахан амжилттай байна.

Өвчний байж болох хувилбарууд

Ebstein-ийн гажил нь чухал ач холбогдолтой юм төрөлхийн зүрхний өвчин. Энэ нь аль аль охид, хөвгүүдийн аль аль нь тохиолддог. Өвчний явц, тавилан гурван хавтаст хавхлагын хэв гажилт зэргээс хамаарна. Мөн чухал эмгэг физиолог өөрчлөлт баруун тосгуур болон ховдол болсон.

Зарим тохиолдолд, материаллаг зөрчсөн дутагдал ургийн Гүйлгээнд байгаа бэлэн мөнгө. зүрхний дутагдал, hydrops хөгжүүлж байдаг, мөн тохиолдлын 27% нь хүүхэд умайд үхэлд тохиолддог. нь нялх хүүхдийнхтэй төрсний дараа гүн эмгэг нь амьдралын эхний сарын дотор нас барж байна. статистик мэдээгээр, энэ Ebstein-ийн гажил бүхий бүх хүүхдүүдийн 25% илрүүлсэн байна. Жирэмсний онош 20-р долоо хоногт ч гэсэн суулгаж болно.

Энэ эмгэгтэй нярай орчим 68% нь зургаан сарын өмнө, болон 5 хуртэлх үхэх - хүүхдүүдийн 64%. Энэ бүлэг гурван хавтаст хавхлагын үйл ажиллагаа байдаг ба баруун ховдол хангалттай юм хүүхдүүдийг багтана. Тэд улмаас дэвшилтэт зүрхний дутагдал ба хэм алдагдал нь ихэнх тохиолдолд үхэх болно.

өвчний төрөл ангилал

Шинжээчид Ebstein-ийн гажилт гэж нэрлэдэг өвчин, хэд хэдэн үе шатыг тодорхойлох. шинж тэмдэг хэрхэн том зүрхний дутагдлын хамаарна. Хамгийн ховор нь шинж тэмдэггүй үе шат юм. Ийм өвчтөнүүд ч эмгэг нь сэжиглэж байгаа болон хэвийн амьдралыг хүргэж байж болох юм. Тэд сайн дасгал хийх.

Хоёр дахь шатанд эмнэл зүйн илрэл нь мэдрэгдсэн. Энэ нь хэвийн бус бага гарч, хангалттай хатуу болдог. Тус тусад нь алхам сэргэж:

- II нь - энэ нь зүрхний хэм алдагдал байхгүй онцлогтой байх;

- Б II - халдлага ойр ойрхон байна.

Гурав дахь шат нь байнга декомпенсацид хугацаа гэж нэрлэдэг. байгууллага нь ямар ч Servo-механизмаар зүрхний үйл ажиллагаанд нөхөх боломжгүй үед оношлогдсон байна.

өвчний эмнэл зүйн зураг

Төрсөн үед Ebstein-ын гажил хүүхдүүд хөхрөлт тодорхойлогддог. Амьдралын 2-3 сарын дараа хөхрөлт улмаас уушигны судасны эсэргүүцэл буурсан байна гэдгийг буурсан байна. Гэхдээ зүрхний таславчийг бага зэргийн гэмтэл нь хүүхдийн хөхрөлт болон дэвшилтэт зүрхний дутагдлын хүндрэлээс нас барах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Ebstein-ийн гажил бүхий хүүхдүүдэд нь ихэвчлэн эдгээр шинж тэмдэг ажиглагдаж:

- тэр ч байтугай үлдсэн цагт нь амьсгал богиносох,

- хаван, доод мөчний дээр харж болно;

- ядрах, бие махбодын хүч чармайлтыг үед, ялангуяа мэдэгдэхүйц;

- зүрхний хэмнэл эмгэг;

- арьс, уруул нь хөхрөлт.

Хөхрөлт зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг өмнө хүүхдийн байна. Арай том хүүхдүүд нь тахикарди урсгал bouts гомдоллож болох юм.

Өвчний онош

Зарим тохиолдолд, өвчин жирэмсэн үед буюу тун удалгүй эмнэлэгт төрсний дараа тодорхойлно. хэд хэдэн шинж чанар онцлог, таны эмч нь хүүхэд Ebstein-ийн гажилт гэж сэжиглэж байгаа юм байна. Онош чагналт, цээжний рентген, эхокардиографигаар, ЭКГ орно. хослуулан Эдгээр аргуудын тухай мэдээлэл үнэн зөв оношийг олгодог.

Чагналт эмч өвөрмөц хэмнэлийг сонсох болно, энэ нь гурав, дөрөв дахин байж болно. Тэр чимээгүй өндөр гарч намаг балчигт живж систолын шуугиан гурван хавтаст дутагдал байна. Үүнээс гадна, тунхаглал нь хоёр дахь өнгө аяс нь хуваах юм, энэ нь амьсгалах явцад өөрчилж болохгүй вэ. өвчүүний зүүн ирмэг дээд талд mezodiastolichesky нууц час дуу чимээг сонсоод байх ёстой.

рентген зураг сайжруулсан зүрхний сүүдэр харагддаг, энэ баруун тосгуурт мэдэгдэхүйц өссөн нь голлон нөлөөлжээ юм. нь ихэвчлэн цайвар уушигны судасны хэв маяг. Зүрхний ихэвчлэн бөмбөрцөг хэлбэртэй.

ЭКГ-д ажиглагдсан өөрчлөлт. ЭКГ-н баруун тосгуурын гипертрофи харагдаж байгаа шинж тэмдэг харуулж байна нд PQ интервал сунгаж байгаа бөгөөд баруун багцын нийт буюу хэсэгчлэн бүслэлт байдаг салбар блок мод.

эхокардиографигаар-нд гурван хавтаст хавхлагын өргөн нээх харж болно. Хоорондын таславчийн хийсэх орой уруу илүү хазайсан байгаа.

төрөлхийн согог-д тактик

хөнөөх зэрэг оношлогооны дараа тогтоох эмчилгээ сонгосон байна. Мэдээж хэрэг, ийм өвчтөнүүд мэс заслын оролцоо хэрэгтэй. Зөвхөн Ebstein-ын гажил бүхий өвчтөнүүдийн нь жижиг бүлгийн шинж тэмдэггүй байдаг юм.

Эмчилгээ холбогдох бусад асуудлыг хамаарч хийдэг. өвчтөн ихэвчлэн амьд үлдсэн бол балчир, үйл ажиллагаа нь зүрхний дутагдал, тод томруун шинж тэмдэг байдаг хүртэл ийм цаг хүртэл хойшлуулсан болно.

Энэ асуудлыг бүх хүүхдүүд төрөлхийн зүрхний өвчин мэргэшсэн хүүхдийн зүрх судасны үзэх хэрэгтэй. Түүний байдал нь зүрхний мэс заслын эмч хянаж байх нь зүйтэй.

өвчтөн уушигны цусны урсгал бууруулах илэрхийлж, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг байгаа бол дусаах томилогдсон ionotropic эм prostogladinov бүлэг E. Мөн бодисын солилцооны хүчилжих залруулгыг барьж үзүүлсэн. Ийм эмчилгээ нь зүрхний гарцыг нэмэгдүүлэх, өргөтгөсөн баруун гар талд зүүн ховдлын шахалтыг багасгаж болно.

нь тахикарди байгаа тохиолдолд, энэ нь тусгай эмчилгээ хэм алдагдалтын эсрэг хийх шаардлагатай байна.

мэс засал хийх заалт

Онд нярайн хугацаанд үйл ажиллагааг хийж байхыг хичээх хэрэгтэй. Гэхдээ энэ нь баруун ховдолын дисплази дууддаг юм байна, уушигны сувагт antegrade цусны урсгалын эвдрэл хамт байгаа тохиолдолд шаардлагатай байдаг. Үүний зэрэгцээ зөв зүрх нь огцом тэлэлт, зүүн ховдолын нэгэн зэрэг шахалт байдаг.

харьцангуй заалт нь 4-5 нас байдаг. Гэвч, хэрэв шаардлагатай бол, үйл ажиллагаа, нярайн болгож байна. Энэ нь дотоод эрхтний органик эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт эхэлсэн хүмүүст мэс засал хийж, байна.

Ebstein-ын гажил илрүүлсэн байна өвчтөн, ямар ч үйл ажиллагаа нь 20 жилийн дунджаар амьдарч чадна. Тэдний үхэл нь ихэвчлэн гэнэт юм. Энэ улмаас тохиолддог ховдолын фибрилляци зүрхний.

үйл ажиллагаа

Зөвхөн мэс заслын дамжуулан бүрэн нөхцөл байдлыг засч залруулах болно. Энэ тохиолдолд, эмч нар, учир нь нялх хэтэрхий жижиг зүрх хэмжээтэй хуучин насандаа үүнийг хийх боломжтой бол санал болгож байна.

үйл ажиллагаа нь Зүрх судас бөглөрсөн үйл явцыг зохион байгуулах, түүний боломж нь нээлттэй зүрхний мэс засал хийж байна. баруун тосгуурт илүүдэл оёж хэсэг ба гурван хавтаст хавхлага судлууд нь хэвийн ойр нь албан тушаалд өсдөг. Хэрэв энэ нь боломжгүй биш юм тохиолдолд, энэ нь хасагдсан болон хиймэл эрхтэн хийлгэх нь солигдоно. Энэ нь та тэвчээртэй Ebstein-ын доголдол байсан гэдгийг мартаж боломжийг олгодог. Насанд хүрсэн өвчтөнд сонсголын аппаратаар хийж болно, гэхдээ хүүхдүүд дор 15 настай Ид шид, хуванцар хавхлага.

үйл ажиллагааны явцад нас баралт 2-5% -иас хэтрэхгүй байна. үхлийн магадлал зүрхний мэс засалч туршлагаас хамаардаг, дэд хүндийн байна. жилийн явцад өвчтөнүүдийн бараг 90% нь хэвийн амьдралдаа эргэн орж болно.

Ялангуяа ийм өвчтөн мэдээгүйжүүлэлт эрчимт эмчилгээний өгсөн байх ёстой. Эцсийн эцэст, энэ нь хэн Ebstein-ийн хэвийн өвчтөнд тусгай арга барилыг шаарддаг. Мэдээ алдуулах онцлог эмч мэдэгдэж байх ёстой. Энэ нь тогтворгүй байж болох эдгээр өвчтөнүүдэд шахалт санаж байх хэрэгтэй. Тиймээс anesthesiologist түүний өвчтөн, мэс заслын дараа хянадаг.

хиймэл шүд төрөл

Ихэнх тохиолдолд, хэрхэн үйл ажиллагаа явуулж болно, энэ нь өвчтөнд мэс заслын ширээн дээр аль хэдийн байгаа үед л боломжтой юм шийдэх хэрэгтэй. Энэ хавхлаг plasty барих боломжтой бол давуу Энэ сонголтыг өгсөн байна. Харин хиймэл эрхтэн хийлгэх Ebstein-ын доголдол байгаа өвчтөнд шаардлагатай тохиолдол байдаг. Тиймээс хиймэл хавхлага, нийлэг дэрэндээ хамт суурилуулсан нь бөгж шиг харагдах гэж нэрлэдэг. Хэрэв Дотор нээж, гарц нь гэж нэрлэгддэг хааж болно механизм юм. Энэ нь механик болон биологийн байж болно. Эхний илэрхийлэгч нь титан хайлшаар хийсэн бөгөөд хоёр дахь нь гахай эсвэл хүний зүрхний эд цамц нь хавхлагын хийж болно.

Та механик хавхлаг өвчтөн байнга эм, цус шингэлэх уух ёстой суулгах үедээ, харин дагаж мөрдөх энэ нь удаан үргэлжлэх боломжтой үйл ажиллагаа явуулж байна. Биологийн төхөөрөмж бага, бат бөх байна.