Ланслерын нөмрөг: шалтгаан, эмчилгээ

Ланжан эсүүд нь дархлааны системийн нэг хэсэг болох цагаан цусны эсүүд бөгөөд хэвийн нөхцөлд вирус, нян ба бусад хортой бичил биетүүдээс бие махбодийг хамгаалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Тэдгээр нь арьс, тунгалаг булчирхай, дэлүү, ясны чөмөг, уушгинд илэрдэг.

Лансберг гэж юу вэ?

Энэ өвчинд урьд өмнө нь Histiocytosis X гэж нэрлэгддэг байсан бол Langerhans эсүүд эмгэгийн түвшинд үржиж эхэлдэг. Бие махбодийг хамгаалахын оронд эдгээр эсүүдийн том кластерууд нь эд эсийн бүрэн бүтэн байдлыг алдагдуулж, бүр устгах болно. Яс, уушиг, элэг ихэвчлэн өвддөг. Хэдийгээр үүнтэй ижил төстэй эсүүд нь хавдрын өвчний нийтлэг шинж тэмдэгтэй боловч ихэнх судлаачид хорт хавдрын хэлбэрийг histiocytosis гэж үзэхгүй. Үндсэн ялгаатай шинж чанар нь түрэмгий эсийн хэвийн бүтэц бөгөөд тэдгээрийн хурдацтай өсөлт нь цорын ганц асуудал юм. Өнөөгийн байдлаар, Лангернүүдийн хөмөрхөг (хүүхдүүдэд насанд хүрэгчдийнхээс илүү түгээмэл тохиолддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй) дархлааны эсүүд нь хэт хурдан үржиж, үрэвсэл үүсгэх, ойролцоох эд эсэд гэмтэл учруулах дархлааны тогтолцооны өвчин гэж үздэг.

Энэ өвчин нь бие махбодийн аль ч хэсэг, ямар ч эрхтэн дээр үүсч болно. Энэ нь хэд хэдэн өөр өөр газруудад нэгэн зэрэг гарч ирдэг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь зөвхөн хоёр настай хүүхдэд хэд хэдэн биеийн системд нөлөөлдөг. Нэг гольф хүүхдэд болон насанд хүрэгчдэд аль алинд нь байдаг.

Шалтгаан

Иймэрхүү эмгэг яагаад үүсдэг нь тодорхойгүй хэвээр байна. Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд дараахь таамаглалыг тест хийхэд анхаарлаа төвлөрүүлж байна. Үүнд: байгаль орчин дахь вирусын халдвартай зарим нэг бодис нь эмгэгийн хөгжлийг өдөөж, дархлааны тогтолцооноос хэт их эрчимтэй урвал үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч өвчний эх сурвалж одоогоор илрээд байна. Нэгэн мэдэгдэж буй ажиглалт нь мэдэгдэж байна: уушгинд эмгэг үүсгэх өвчтөнд идэвхтэй эсвэл тамхи татдаг байсан бүх өвчтөнүүд мэддэг. Гэсэн хэдий ч, нийгэмд тамхидалт асар их тархсан ч гэсэн Ланжануудын гаальтоцитоз үүсдэг нь маш ховор юм. Яагаад гэвэл тамхины хэрэглээг эрсдэлт хүчин зүйлсийн жагсаалтад оруулахгүй байх шалтгаантай байдаг. Учир нь өвчний ихэнх нь уушиганд нөлөөлдөггүй. Тамхи татах сөрөг үр дагавар нь Ланжаны эсийг ховор генетикийн эмгэг бүхий хувь хүмүүст хүргэх замаар хэрэгждэг. Өөр онолоор бол өвчний үндсэн шалтгаан нь дархлааны системийн төрөлхийн эмгэгүүдэд оршдог.

Тархалт

Дээрх өвчин нь ховор тохиолддог бөгөөд ойролцоогоор 250,000 хүүхэд тутамд нэг тохиолдол, нэг сая хүнд нэг тохиолдлын тохиолдол гардаг. Хэдийгээр шинж тэмдгүүд аль ч насныханд тохиолдвол ихэнхдээ хүүхэд, өсвөр насныханд оношлогддог бөгөөд 17-аас доош насны насанд хүрэгсдийн үед 70% тохиолддог байна. Өсвөр насны бүлгийн хувьд статистикийн үзүүлэлтүүд 1-3 нас хүртэл өсдөг байна.

Өвчний хэлбэр

Хүүхэд, насанд хүрэгчдийн Лангердан эсийн ходоцитозыг урьд өмнө 3 бие даасан эмгэг гэж үздэг. Эдгээр нь эозинофилик гранулом, Хенд-Шуиллер-Крисченийн өвчин, Шифер-Шүдний өвчин юм.

Шинж тэмдгүүд

Өвчин нь дараах шинж тэмдгээр илэрч болно:

• Ялангуяа байнгын өвдөлт, ясны яс, гар, хөл дээр хавдар;
• Ялангуяа гэмтэл урьд өмнө байгаагүй, бага зэрэг цус харвасан ясны хагарал ;
• Ланжан ходоодны үрэвсэл нь эрүүний яс руу тархсан тохиолдолд шүдний хоорондох зай завсар;
• Энэ өвчний улмаас чихний дэргэдэх гавлын ясыг хөндсөн чихний халдвар буюу чихээс гарах;
• Хөх болон хуйхан дээр загатнах арьсны тууралт;
• Лимфийн зангилаа томорсон;
• Зарим тохиолдолд эрхтэний үйл ажиллагааны алдагдал (арьсны болон нүд шаргал (шаргал шаргал) буюу хэвлийн хөндийд асцит дахь шингэний эмгэгийг хуримтлуулах шинж тэмдэг илэрч болно.
• Exophthalmos - Нүдний цаана байрлах гистоцитос үүссэнээс үүсэх нүдний урд талын хэвийх утгыг харах;
• Амьсгалах, уушигны гэмтэлтэй ханиалгах
• Гормоны эмгэгийн улмаас уртассан өсөлт, шим тэжээлийг удаашруулдаг.

Эмчилгээний нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• Биеийн температур нэмэгдэх;
• Жин алдагдал;
• Хор уршигтай байдал;
• Биеийн жингээ хадгалах чадваргүй, мөн биеийн хэлбэрийг нь дэмжинэ.

Оношлогоо

Langerhans-ийн физиологийн шинжилгээ (энэ өвчний илрэлийн зураг нь маш тааламжтай биш) маш ховор бөгөөд ийм шинж тэмдгээр илэрдэг нь бусад олон өвчний шинж тэмдгээр илэрч болдог тул оношийг ихэвчлэн нарийн төвөгтэй, цаг хугацаа их шаарддаг. Иймээс эмч магадгүй өөр өвчний талаар асууж магадгүй тул гистоцитозыг илүү үр дүнтэйгээр ялгахын тулд асууж магадгүй юм.

Анхан шатны оношлогоо нь анхан шатны эмнэлгийн үзлэг бөгөөд эмч биеийн ерөнхий байдлыг үнэлж, эмгэг төрүүлэх шинж тэмдгүүд илэрч байгаа газарт онцгой анхаарал тавьдаг. Хэрэв өвчтөн ясны өвдөлтийг мэдэрч, ясны хавдартай гэж үзвэл эмч яс, синтезийн стандарт гэрлийн стандартыг тогтоож болно. X-туяа гэмтэлтэй газрыг тодорхойлж, задралын эмгэг гэж нэрлэдэг ба скинтрими нь ясыг бие даан сэргээх гэж байгаа газрыг олж тогтооно.

Сэтгэцийн эмгэгийн (CT) аргыг артерийн нуруу болон аарцыг турших аргыг хэрэглэж байгаа бөгөөд эмч сэжигтэй өөрчлөлтүүдийн төв байрлаж байгаа гэж сэжиглэж байгаа тохиолдолд хэрэглэнэ. Элэгний үйл ажиллагааны алдагдлын шинж тэмдгүүдтэй цусны шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй. Уушигны гэмтэл, эсвэл анагаах ухааны үзлэгээр мэргэшсэн мэргэжилтэн нь уушгинд илэрч байсан бол цээжний рентген буюу тооцоолон бодох Томографи гэж тогтоосон байдаг. Толгойн СТ нь тархины төлөв байдлыг үнэлэх зорилгоор хийгддэг. Шинэ дүрслэлийн технологи, PET (positron emission tomography) нь ашигтай байж болно.

Хэрвээ хүүхдүүдийн Langerhans-ийн химиоксоциацийг сэжиглэж байгаа бол (нийтлэлийн эхэнд байгаа зургийг харна уу) бол оношийг баталгаажуулах цорын ганц арга учир биопси шаардагдаж магадгүй юм. Энэ процедурт эмч лабораторид хожим судлахын тулд эд эс, ясны жижиг дээжийг зайлуулдаг. Ихэнх тохиолдолд биоматрологийн дээжийг лангууныг шууд ландшафтаар үүсгэдэг газраас олборлодог: яс, арьс, тунгалгын булчирхай. Цусны шинжилгээ нь ясны чөмөг үүнд нөлөөлөх эсэхийг тодорхойлоход тусална.

Хугацаа

Өвчин эмгэг хэр хурдан, яаж илэрч болохыг урьдчилан таамаглахад хэцүү байдаг. Зарим тохиолдолд эмгэг нь өөрөө алга болж, эмнэлгийн тусламж шаарддаггүй. Энэ эмгэг нь нэг талбайд (яс, арьс) байрлаж, уушгины уушгинд тамхи татдаг бол энэ нь тохиолддог. Гэсэн хэдий ч, энэ нь мөн л өвчин үхэлд хүргэдэг; Эмгэг төрүүлэх эсүүд зэрэг хэд хэдэн эрхтэн буюу биеийн хэсгүүдэд халдаж байгаа тохиолдолд өвчний үр дагаварыг урьдчилан таамаглаж болно. Тамхи татдаг бол тамхичдын эрїїл мэндийн байдал сайжирч эхэлдэг.

Урьдчилан сэргийлэх

Маргааныг үүсгэх шалтгаан нь нууц хэвээр үлдсэн тул одоог хүртэл урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авдаггүй. Гэсэн хэдий ч уушиг нь зөвхөн тамхи татдаг фенүүдээс л өртдөг учраас донтолтоос татгалзах нь уушигны байршлаас үүссэн гимиоцитозаас урьдчилан сэргийлэхэд тооцогддог.

Эмчилгээ

Хэрэв өвчтөн "Лактеран эсийн химиоцитоз" оношлогдсон бол эмчилгээ нь эмгэгийн эмгэг, эмгэгээс хамаарна.

Хэрэв эмгэг нь зөвхөн нэг биеийн тогтолцоонд байгаа бол эмч кортикостероид хэрэглэх, ялангуяа "Преднизолон" -ыг хэрэглэх болно. Үүнээс гадна та хими эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байж болно. Үүнээс гадна ясны нөлөөнд автсан аргыг арилгаж арилгана. Хэрэв эмгэг төрүүлэгч эсүүд арьсны нэг хэсэгт төвлөрч байвал өвчин нь нэрвэгдэгчийн талбайг азотын гич, хими эмчилгээний бодисоор хучих боломжтой болгоно. "Метотрексат" нь бас ашиглагддаг. Цацраг эмчилгээ нь ясны гэмтэл (жишээлбэл, хөлний дээд хэсэгт эсвэл нуруундаа) тохиолдолд араг ясны бүх хэсгийг сулруулдаг. Яс-хуванцар мэс засал - spondylodesis - умайн хүзүүний бүсийн ясны тогтворгүй байдлыг хангахыг зөвлөж байна.

Langerhans-ийн ерєнхий (системийн) физиологийн євчин нь маш хїнд нєхцєл юм. Хлотын эмчилгээг эмчилгээнд хэрэглэж болох боловч эмчилгээний үр дүн нь нэг гэмтэлтэй харьцуулахад мэдэгдэхүйц багасдаг. Хэдийгээр мэргэжилтнүүд олон төрлийн эмийн үр дүнг шалгаж үзсэн боловч эмийн зохистой хэрэглээ хараахан олдоогүй байна. Гэсэн хэдий ч, өвчний хөгжилд хяналт тавихын тулд эмч дараахь аль нэгийг тодорхойлж болно:

• "Vinblastine";
• "Этиопид";
• "Меркутерурурин";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Метотрексат".

Зарим тохиолдолд эмч нар элэг, ясны чөмөг, уушгины шилжүүлэн суулгахыг санал болгодог боловч судлаачдын дунд гистоцитоз бүхий эрхтэн шилжүүлэн суулгах эмчилгээнд тохирсон эмчилгээний талаар тохиролцоонд хүрч чадаагүй байна.

Эмчтэйгээ хэзээ уулзах вэ?

Хэрэв та Langerhans-ийн хүүхдийн өмөнг тээж байх үед сэжиглэж байгаа бол эмчтэй холбоо тогтооно уу. Яс, өвдөлт, хаван, арьсны архаг тууралт нь ховор тохиолддог өвчин юм. Насанд хүрэгчдийн эмгэгийн эдгээр шинж тэмдэг илрэх үед та эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй.