Хоргүй гипербилирубинемийн: оношлогоо, эмчилгээ

салст бүрхэвч, нүдний sclera, арьс шаргал өнгөтэй ямар ч хүн сэрэмжлүүлэн байх ёстой. Хүн бүр эдгээр шинж тэмдгүүд нь элэг зэрэг чухал байгууллагын ажилд тодорхой жигд бус зааж гэдгийг мэддэг. Эдгээр эмгэг нь үргэлж эмчийн хяналтанд байх ёстой. Тэр нь зөв онош тавьж, шаардлагатай эмчилгээг зааж болно. билирубин өндөр түвшинд ихэвчлэн yellowness байна. Хоргүй гипербилирубинемийн мөн ижил төстэй шинж тэмдэг байдаг. нийтлэл дэлгэрэнгүй шинжилгээ энэ өвчин түүний шалтгаан, эмчилгээ, юу юу.

хоргүй гипербилирубинеми тодорхойлолт

мөн чанар билирубин онд - нь цөсний нөсөө, энэ нь шинж улаавтар шар өнгөтэй байдаг. улмаас элэгний эс, дэлүү, холбогч эд болон ясны чөмөг нь involutive өөрчлөлт задарч эритроцитод нь гемоглобин нь энэ бодис үйлдвэрлэсэн.

Хоргүй гипербилирубинемийн бие даасан өвчин пигмент steatosis, энгийн Holem гэр бүл, насанд хүрээгүй тасалданги шарлалт, төрийн бус цус задралын шарлалт гэр бүл, Үндсэн хуулийн элэгний үйл ажиллагаа алдагдах, үйл ажиллагааны тэлэгдэлтээс шарлалт болон гипербилирубинемийн багтаасан байна. өвчин, promezhayuscheysya, архаг бөглөрөлт шарлалт илэрч хүний элэг, ач холбогдолтой эвдрэл ч түүний бүтэц илэрхийлж байна. Ямар ч ба Холестаз болон нэмэгдсэн цус задрал нь тэр үед тодорхой шинж тэмдэг.

Хоргүй гипербилирубинемийн (код ICD 10: E 80 - Ерөнхий эмгэг, porphine билирубин бодисын солилцоо) дараах кодыг E 80.4 И 80.5 И 80.6 И 80. Иймээс кодлогдсон байна: Гилберт хам шинж, Crigler хамшинж, бусад эмгэг - Dubin-Джонсоны хам шинж сэнс болон хамшинж, билирубин бодисын солилцооны тохируулаагүй зөрчсөн.

шалтгаан

ихэнх тохиолдолд насанд хоргүй гипербилирубинемийн - гэр бүлийн зан өвчин, тэд давамгай төрлөөр халдварладаг байна. Энэ нь эмнэлгийн практикт баталгаажуулсан байна.

гипербилирубинемийн байдаг postgepatitnaya - вирусын цочмог гепатитаар үр дүнд үүснэ. Энэ нь бас өвчин өвчтөнүүдэд сэргээх гипербилирубинеми шинж тэмдэг илэрч болно дараа өнгөрсөн халдварт mononucleosis үйлчлэх болно шалтгаан болж байна.

Өвчний шалтгаан нь билирубин солилцох нь алдаа юм. бодис өсөлтийн ийлдэс нь тайван, эсвэл барих байдаггүй, эсвэл сийвэн эсээс элэг руу шилжүүлнэ.

билирубин болон glyukuropovoy хүчлийн заавал нэг зөрчил гарсангүй үед ийм төрийн тэдгээр тохиолдолд боломжтой, ийм glyukuroniltrapsferaza зэрэг ферментийг ойлгомжтой байнгын, эсвэл түр зуурын хомсдол юм.
Эдгээр механизм гипербилирубинемийн Гилберт хам шинж, Crigler-Najjar болон postgepatituyu гипербилирубинеми тодорхойлогдоно. Сэнс хамшинж болон эвдрэл улмаас Dubin-Жонсон сийвэнгийн билирубин өсөлт hepatocyte мембраны дамжуулан цөсний canaliculi-д ekskrektsii пигмент.

хүндрүүлэх хүчин зүйлс

Хоргүй гипербилирубинемийн, оношлогоо олон жил, тэр ч байтугай насан туршдаа тэдний шинж тэмдэг илэрч болно, энэ нь өсвөр илэрсэн байна Үнэндээ баталсан байна. Эрэгтэй, энэ өвчин нь илүү олон удаа эмэгтэйчүүдээс илүү илэрсэн байна.

өвчний сонгодог илрэл - sclera нь шаргал өнгөтэй, арьсны icteric өнгө үргэлж биш, бие даасан тохиолдолд үүсч болно. гипербилирубинеми гэсэн илрэл өнгөрөх биш, ихэвчлэн тасалданги байна ховор тохиолдолд байнгын байдаг.

шарлалт бэхжүүлэх нь дараах хүчин хурцдах болно:

• биеийн болон мэдрэлийн эцэж тунхаглал,
• халдвар, цөсний замын гэмтэл нь сэдрэлийн;
• Дархлаа эм;
• ханиад;
• Төрөл бүрийн мэс заслын журам;
• архи хэрэглээ.

шинж тэмдэг

sclera арьс тэр шар өнгөөр будсан байна бусад тохиолдолд өвчтөн баруун дээд квадрантад өвдөн тарчилж мэдэрч байна. хоол боловсруулах замын хямрал хөндөгдсөн үед дахин байдаг - нь дотор муухайрах, бөөлжих, үнэ цэнэ нь буурсан сандал, хоолны дуршил муу, гэдэсний Гэдэс дүүрэх нэмэгдсэн байна.

Илрэлтэй гипербилирубинемийн сэтгэл гутрал, ядрах, хурдан ядрах зэрэг илэрч эмгэг astenovegetativnogo төрхийг хүргэж болно.
үзлэгээр, эхний ээлжинд эмч sclera болон өвчтөний арьс нь царцсан шар tinge нь шаргал өнгөтэй анхаарлаа хандуулдаг. Зарим тохиолдолд, арьс шар өнгөтэй байна. Элэгний costal нуман хаалганы ирмэг дээр palpated болон мэдэрч чадахгүй. Энэ нь биеийн хэмжээ нь бага зэрэг өссөн юу, элэг зөөлөн болж, тэмтрэлтээр тэвчээртэй хэцүү юм. дэлүү хэмжээ нь улам бүр нэмэгдэж байна. хоргүй гипербилирубинемийн гепатит өвчний улмаас гарсан үед Үл хамаарах юм. Postgepatitnaya гипербилирубинемийн Мөн халдварт өвчний дараа илэрч болно - mononucleosis.

Синдром хоргүй гипербилирубинемийн

хоргүй гипербилирубинеми эмнэлгийн практикт долоон төрөлхийн хам шинж нь:

• Crigler-Najjar хамшинж, төрөл 1, 2;
• Dubin-Жонсон хамшинж,
• Гилберт хам шинж,
• Сэнс хамшинж,
• Baylera өвчин (ховор);
• Люси-Driscoll хам шинж (ховор);
• Гэр бүлийн нас хоргүй Холестаз - нь хоргүй гипербилирубинемийн (ховор).

Эдгээр хам шинжийн тухай мэдээлэл улмаас эдэд хуримтлагдсан билирубин бодисын солилцоонд, цусан дахь unconjugated билирубины хэмжээ нэмэгдсэн бол тохиолдож. уусдаг нэгдэл (холбосон билирубин) - билирубин Conjugation маш хортой билирубин diglyukoronid бага хортой болон хувирах бөгөөд биед чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Чөлөөт хэлбэр нь билирубин амархан уян даавуу салст бүрхэвч үлдсэн байна нэвтэрч, цусны судасны ханан дээр арьс, улмаар шарлалт үүсгэдэг.

Crigler-Najjar хам шинж

1952 онд АНУ-ын нярайн эмч Nayyar V. болон J .. Kriegler шинэ синдром тодорхойлж, түүнийг тодорхойлсон. Тэр Crigler-Najjar хам шинж төрөл 1 гэж нэрлэдэг байсан. Энэ нь төрөлхийн эмгэг нь аутосомын retsensivny өв юм. хамшинж хөгжил төрсний дараах эхний цагийн дотор нэн даруй тохиолддог. адил ихэвчлэн ижил төстэй шинж тэмдэг, охид, хөвгүүд аль аль нь байдаг.

өвчний эмгэг жам ийм UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy энзим) зэрэг фермент бүрэн дутагдалтай холбоотой юм. Энэ хам шинж 1-р төрлийн UDFGT огт байхгүй үед, чөлөөт билирубин өсөлт огцом, шалгуур үзүүлэлт нь 200 моль / л, тэр ч байтугай илүү хүрнэ. Эхний өдөр нь Өндөр ус нэвтрүүлэх чанар х. цус тархины хоригийг төрсний дараа. тархинд (саарал асуудал дээр), пигмент шар хөгжүүлэх нь хурдацтай хуримтлал бий kernicterus. сөрөг - хоргүй гипербилирубинеми, фенобарбитал оношлох нь Kordiamin туршилт.

Билирубин энцефалопати nystagmus, булчин hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic болон тоник таталт хөгжилд хүргэдэг. тавилан маш муу байна. магадгүй аминд эхний өдөр эрчимт эмчилгээ байхгүй байна. элэгний задлан шинжилгээ үед өөрчлөлт ороогүй байна.

Dubin-Джонсоны хам шинж

Синдром хоргүй гипербилирубинемийн Dubin-Жонсон анх 1954 онд тодорхойлсон байна. Ихэвчлэн өвчин Ойрхи Дорнодын оршин суугчдын дунд түгээмэл байдаг. 25 нас хүрээгүй эрэгтэй тохиолдолд 0.2-1% байдаг. Удамшил нь аутосомын давамгай байдлаар тохиолддог. Энэ хам шинж нь шалтгаалан бүрэн бүтэн бус байдлын тээврийн ATP хамааралтай мембран гар системд hepatocyte билирубин тээврийн үйл ажиллагаа нөлөөлөлд нь, энэ нь холбоотой юм эмгэг жам байдаг. Иймд, цөс нь билирубин хүргэх нь эвдэрсэн учраас, hepatocyte цусанд билирубин нь улаан хоолойн сөргөө байна. Энэ bromsulfaleina ашиглан шүүх хуралдааны явцад цусны хоёр цагийн дотор өнгө агууламж оргил баталсан байна.

Морфологийн онцлог шинж чанар - шоколад өнгөтэй элэг, хаана бүдүүн мөхлөгт пигмент өндөр хуримтлал. хам шинжийн илрэл: дээд квадрантад баруун талд yellowness тогтмол буюу тасалданги загатнах, өвдөх, asthenic шинж тэмдэг, диспепси, дэлүү, элэг томрох. өвчин эхлэхээс аль ч насандаа байж болно. дааврын жирэмслэлтээс хамгаалах бодис урт хугацааны хэрэглэсний дараа, түүнчлэн жирэмсэн үед эрсдэлтэй байдаг.

цөсний онд будалтаар байхгүй үед цөсний тодосгогч бодис дотор нь удаан ялгаралт үед holetsistografii үед өвчин суурилсан bromsulfaleinovoy дээжийг шинжлэхэд. Энэ тохиолдолд хоргүй гипербилирубинемийн шинжлэхэд Kordiamin ашиглаж байна.

Нийт билирубин индекс 100 моль / л, чөлөөтэй, холбосон билирубин харьцаа 50/50 юм хэтрэхгүй.

хам шинжийн эмчилгээ боловсруулсан байна. Дундаж наслалт хам шинж өртсөн биш юм, гэхдээ энэ нь эмгэг орших чанар нөхцөл байдал улам муудаж.

Хоргүй гипербилирубинемийн - Гилбертийн хам шинж

Энэ нь удамшлын өвчин түгээмэл байна, илүү дэлгэрэнгүй энэ тухай хэлж байна. хүүхдэд эцэг, эхээс дамжих өвчний ген, билирубин бодисын солилцоонд оролцож байгаа нь гажигтай холбоотой байдаг. Хоргүй гипербилирубинемийн (ICD - 10 - E80.4) - Гилбертийн синдром гэж юу ч биш.

Билирубин - хүчилтөрөгч тээвэрлэх оролцож байна гемоглобины хамгийн чухал цөсний пигментүүд нь завсрын задаргаа нэг юм.

Нэмэгдсэн билирубин түвшин (80-100 micromol / л), төрийн бус цусны уураг (шууд бус) билирубин нь чухал ач холбогдолтой давамгайлалын үе үе илрэл шарласан (салст бүрхэвч, sclera, арьс) хүргэдэг. Энэ тохиолдолд, элэгний үйл ажиллагааны сорил, бусад үзүүлэлтүүд хэвийн байдаг. эрэгтэй, Гилбертийн хам шинж эмэгтэй бодвол 2-3 дахин их түгээмэл байдаг. анх удаа гурван арван жилийн насны хооронд гарч болох юм. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь бүх хүний амьдралын дагалдаж байна.
Гилберт хамшинж гэхэд fermentopaticheskie хоргүй гипербилирубинемийн (пигмент gepatozy) юм. улмаас шууд бус (unconjugated) хэсэг цөсний пигментүүд нь ихэвчлэн байдаг. Энэ нь элэгний генийн гажиг холбоотой юм. хоргүй нь илрэл - элэг нийт өөрчлөлт, цус задрал явагддаг илэрхийлэв.

Гилбертийн хам шинж тэмдэг

тунхаглал шинж тэмдэг байхгүй байна Гилбертийн хам шинж, бага шинж тэмдэг нь тохиолддог. Зарим эмч нар өвчин гэж синдром гэж үзэхгүй байна, ба организмын физиологийн шинж үүнийг үзнэ үү.

Ихэнх тохиолдолд зөвхөн илрэл нь салст бүрхэвч нь бага зэргийн шарлалт будалт гүйцэтгэл, арьс, нүдний sclera байна. Бусад шинж тэмдэг, эсвэл бага зэргийн, эсвэл үгүй бүгдийг нь тохиолддог.
Хамгийн бага боломжит мэдрэлийн шинж тэмдгүүд:

• сул;
• толгой эргэх,
• ядаргаа,
• унтах эмгэг;
• нойргүйдэл.

Гилбертийн хам шинж нь бүр ч илүү ховор шинж тэмдэг - нь диспепси (ходоодны хямрал)

• байхгүй, эсвэл хоолны дуршил бууруулах;
• Хоол идсэний дараа гашуун belching;
• цээж хорсох,
• аманд гашуун aftertaste; ховор бөөлжих, дотор муухайрах,
• өвдөн тарчилж, хэвлий дэх дүүрэн нэгэн мэдрэмж,
• Өтгөн эмгэг (суулгалт, эсвэл өтгөн хатах);
• баруун дээд дервелжин уйтгартай явлаа шинж чанартай өвчин. үүсч болно хооллолт, цочмог болон өөхний хүнсний урвуулан алдаа,
• элэг нь нэмэгдсэн байж болох юм.

Хоргүй гипербилирубинемийн: эмчилгээ

уучлал эмч нь ходоод гэдэсний замын ямар ч холбоотой өвчин байгаа бол хоолны дэглэм №15 томилдог. цочмог үе шатанд, хэрэв тэнд хавсарсан цөсний өвчин, хоолны дэглэм №5 томилсон юм. элэг өвчтөнд зориулсан тусгай эмчилгээ шаардлагатай биш юм.

Эдгээр тохиолдолд ашигтай, витамин эмчилгээ, choleretic санг ашиглах. Болон тусгай рашаан эмчилгээ барих өвчтөнийг шаарддаггүй.
элэг Цахилгаан болон дулааны эмчилгээ биш, зөвхөн ямар ч сайн хийж, бас хортой нөлөө үзүүлдэг. тавилан маш таатай байна. Өвчтөн үйл ажиллагаа явуулах боломжтой, гэхдээ энэ нь мэдрэлийн, түүнчлэн биеийн үйл ажиллагааг багасгах шаардлагатай байна.

Хоргүй гипербилирубинемийн, Гилберт тусгай эмчилгээ шаарддаггүй. Өвчтөнд өвчний хурц илрэлийг хүргэж байхын тулд зарим зөвлөмжийг дагах ёстой.

Хүснэгт №5.

• сул цай, шүүс, тос багатай гэрийн бяслаг, хүнсний ногооны шөл, үхрийн мах, тос багатай, яруу тариа, тахианы мах, исгэлэн жимс нь улаан буудайн талх шөл: ашиглахыг зөвшөөрсөн байна.
• гахайн утсан мах, шинэхэн нарийн боов, бууцай, sorrel, мах өөх тос, гич, өөхний загас, зайрмаг, чинжүү, архи, хар кофе: Энэ нь идэх хориглоно.
• Дагаж мөрдөх - бүрэн хүнд дасгал арилгаж байна. спортын үйл ажиллагааг сайжруулах - бэлгийн даавар, дааврын тасалдуулж эмчилгээ, түүнчлэн тамирчдын хэрэглэж байгаа аналог - таталтын эсрэг, антибиотик, анаболик стероид, шаардлагатай бол: хөөн хэлэлцэх хугацаа эм хэрэглэх.
• Бүрэн хүртэл архи уух, тамхи татах өгч байна.

Та шарласан шинж тэмдэг илэрч мэдрэх бол эмч эмийн хэд хэдэн зааж болно.

• барбитурат Group - уналтын эсрэг эм билирубин түвшинг бууруулахад үр дүнтэй байна.
• Цөсний гэсэн үг юм.
• Арга, цөсний хүүдийн болон түүний суваг нь үйл ажиллагааны талаар нөлөөлдөг. хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх cholelithiasis, холецистит.
• Hepatoprotectors (арга гэмтлээс элэгний эд эсийг хамгаалдаг хамгаалах).
• Chelators. өлөн гэдсээр нь билирубин ялгаралтыг сайжруулах нь гэсэн үг юм.
• тусламж задаргаа - хоол боловсруулах фермент dyspeptic эмгэг (дотор муухайрах, бөөлжих, гэдэс дүүрэх) нь томилсон байна.
• Гэрлийн эмчилгээ - өртөх цэнхэр гэрэл нь эд тогтмол билирубин устгах хүргэдэг. нүд сэргийлэхийн тулд шатдаг хамгаалагдсан байх хэрэгтэй.

Эдгээр зөвлөмжүүдийг хэрэгжүүлэх, өвчтөн билирубины хэвийн хэмжээнд байна, шинж тэмдэг маш бага байнга гарч байна.