Moebius хам шинж: зураг, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ

Энэ нь инээж болно уйлж, ямар ч сэтгэл хөдлөлөө илэрхийлэх хүнийг төсөөлөхөд хэцүү байдаг. Гэсэн хэдий ч, ийм хүмүүс байдаг бөгөөд тэд аймшигтай онош тавих - Moebius хам шинж. Эхний харахад хүмүүсийн Фото бүрэн хэвийн юм шиг санагдаж болох ч, амьд харилцаа холбоо нь тэдний нүүр огт хөдөлгөөнгүй гэж ойлгодог.

Энэ улмаас гавлын мэдрэлийн буруу бүтцийн гол шалтгаан дээр хөгждөг төрөлхийн гажигтай юм. Нүүрний саа - хүний биеийн хамгийн их нүгэл хилэнцүүдийн нэг юм. Энэ нь хангалтгүй байгаа нь онцлог юм нүүрний илэрхийлэл, нүүр хөлдөөсөн байх шиг байна, мөн маск шиг.

түүхэн мэдээлэл

эм хам анх удаа Германы мэдрэлийн эмч болон мэдрэлийн эмч Пол Moebius аас 1892 онд тодорхойлсон байна. Энэ нь хэвийн 10-20 1 сая ноогдох төрөлтийн дээд тал нь маш ховор байдаг.

Германы эмч Паул Юлий Moebius Германд 1853 онд төрсөн бөгөөд тэнд түүний бүх амьдарч байна. Эрдэмтэд дэвшилтэт саа, thyrotoxicosis нь мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэгийн эмнэл зүйн хөгжлийг судалсан байна. Тодорхойлолт, oftalmoplegicheskoy мигрень хийсэн нь нэг өвчин Мобиус дуудах.

нь ёстой шалтгаан

өвчний хамгийн хүнд хэлбэр нь Moebius хам шинж, шалтгаан нь анагаах төгсгөл ч үл мэдэгдэх хүртэл байх ёстой гэж үзэж байна. судлаачид, шинжээчдийн үзэж буйгаар хуваасан байна.

• Хуучин шалтгаан нь тархины мэдрэлийн буруу хөгжил гэж үзэж байна.
• Хожмын Үеийн эвдэх үйл явц нь энэ хор нөлөө, хэвлийд хүүхдийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнгийн үр дүнд хөгжиж буй гэдэгт итгэж байна.
• өвчин үүсэх гол шалтгаануудын талаар Гуравдугаарт нүүрний моторт төв нь хэвийн бус хөгжлийг харуулж байна.

Moebius хам шинж - өвчин нь маш хуучин, маш их нууцлаг байдаг. Учир нь огт байхгүй нүүрний хувирал гэж юу болох талаар, нүүрний булчин нь төрөлхийн гажиг юм. саажилт нэг, эсвэл хоёр талт байж болно. Хүн гадаад өдөөгч, ямар ч инээмсэглэн, ямар ч хариу үйлдэл биш юм гүйлгэн хараад хөмсөг зангидан, сэтгэл бүрэн ангид.

Хүүхдэд онд хөхүүл рефлекс муу хөгжсөн, тэд өөрсдийн хоол хүнс, ус, учир нь хэлний сулруулсан үйл ажиллагаа залгих чадахгүй. өвчин нь ихэнхдээ гэр бүлд тохиолддог.

шинж тэмдэг

Moebius хам шинж - төрөлхийн мэдрэлийн өвчин нь маш ховор байдаг. Энэ эмгэг нь хүмүүс талаас нүд тал нь нүүрний булчинг шилжих чадвар дутмаг байна. Энэ өвчин булчингийн системийн ноцтой зөрчсөн, хөл нь хэв гажилт хүргэдэг.

хам шинжийн гол эмнэлзүйн илрэл нь - хөдөлгөөн нь хязгаарлах, харин тэнд зарим нь хүчтэй, тод томруун, энэ Moebius хам шинж гэж баталж байна:

• анатомийн эмгэг;
• гажсан хөл;
• залгихад болон хөхүүл нь түвэгтэй;
• мэдрэхүйн эмгэг ойлголт;
• хэлний чиг үүрэг суларч,
• хараа муудах.

Мөн вестибуляр хөөрөл болон нулимс шүүрэл дутагдалтай зөрчсөн байна. нүүр нь бүрхэж дээр Арьс өвчтэй хүн, үрчлээний чөлөөт инээж, уйлах ч гэсэн. арьсан доорх эдэд нь хөдөлгөж чадахгүй вэ хувьд, амнаас булан үргэлж оруулаагүй болно.

Гэмтэл хэтэрсэн гэх syndactyly, clubfoot, brachydactyly, нэмэлт хуруугаараа зэрэг гаж дагалдаж байна. үйл явцын хэсэгчилсэн саа олж авсан өвчин шиг, учир нь ямар ч droop нүүр даавуугаар дээд хэсэг нь ихэвчлэн булчинг явдал юм.

эмгэг оношлогоо

Ийм Moebius хам шинж зэрэг нь маш ховор хэвийн бус. Оношлогоо, тиймийн тул, ялангуяа бага насны хүүхдүүд, хэцүү misdiagnosis хүргэдэг бөгөөд ихэнхдээ илүү их аюултай, гэх мэт мэс заслын эмчилгээ, шаардлагатай:

• салгалах тархины ;
• харалган;
• дүлий.

Шалгалт, цаашид эмчилгээ энэ чиглэлд хийж байна.

Орчин үеийн анагаах ухаан одоо ч гэсэн бүрэн дүүрэн энэ өвчний шалтгааныг тул шалгаж чадахгүй байгаа бол бүрэн үүнийг эмчлэх ч боломжгүй юм. эсийн мутаци хайж түвшинд өвчтөнүүдийн хромосом дахь судалгаа, генетикийн материал судлах хийх.

Өнөөдөр эмч нар өөрсдийгөө амьдралын бүхий л үе шатанд хэвийн амьдралын засвар үйлчилгээ, энэ хам шинж болж зовж шаналж хүүхдийн эцэг, эх нь туслах ажлыг тогтоосон байна. Энэ яриа залруулах, Хялар, гэдрэг, алхаа үеэр болох юм.

Цаг тухайд нь оношлох нь зөвхөн хөгжлийн хазайлтын янз бүрийн хэлбэрийг илрүүлэх нь чухал юм, бас оюун санааны чиг хөгжлийг үнэлэх, сэтгэл зүйн механизм, эмнэл зүйн эмгэг тодорхойлох.

хэвийн бус хөгжлийн оношлох, сэтгэл зүйн боловсрол, эмнэлзүйн болон генетикийн судалгаа багтана. Энэ нь сэтгэл санааны болон зан, оюун ухаан, хэлний хөгжилд саатал түвшинг тодорхойлох судалгааг хийж байна. Мөн суурь өвчин нь бусад эмгэг илрэл, нас, өвчтөний мэдрэлийн нөхцөл холбоо байгуулах нөлөөлдөг.

Moebius синдром эмчилгээ

Moebius хам шинж гэх мэт энэ өвөрмөц бус өвчин салахыг, эмчилгээ зөвхөн мэс заслын тусалж чадна. Энэ нь гоо сайхны хэв гажилт гадна, нэг дутагдал дагуулж үйл ажиллагаа болон биеийн бусад асуудлыг залгихад эмгэг, өвчтөн амьдралынхаа туршид хүчтэй сэтгэл зүйн стресс мэдэрч, бүрэн өвчнийг эмчлэх боломжгүй юм. Энэ нөхцөл нь зөвхөн мэс болох багасгах.

гоо сайхны мэс заслын тусламжтайгаар энэ нь хиймэл нүүрний хувирал бий болгох боломжтой юм, дараа нь тэвчээртэй, амнаас булан өргөж баяр баясгалангийн мэдрэмжийг мэдэрч чаддаг байх болно. Бүгд өөр нүүр, хөдөлгөөнгүй болон expressionless хэвээр байна. Ийм журам дараа өвчтөн үр дүнд сэтгэл дундуур байгаа тохиолдол байдаг. Тиймээс үйл ажиллагаа явуулж өмнө бүрэн үр дагавар, боломжтой хүндрэл өвчтөнийг мэдээлнэ.

нийгмийн харилцааны сэтгэл судлал

Энэ үйл ажиллагаа нь техникийн талаас биш харин хүндрэлтэй байна, түүний үргэлжлэх хугацаа 8 цаг илүү ховор бага байна. Дараа нь хоёр хоногийн турш эрчимт тусламж өвчтөнд нөхөн сэргээсэн байна. Аз болоход, ихэнх хүмүүс энэ доголдолтой, хэвийн амьдрал, ажил, удирдах гэр бүл эхлэх, хүүхэдтэй.

Гэсэн хэдий ч, харилцаа холбоо, нийгмийн дасан зохицох нүүрний илэрхийлэл нь маш чухал юм. Өвчтөн бүрэн боловсруулж чадахгүй байна. Улмаас хүн инээмсэглэх боломж хасуулсан болон хүчтэй, тод томруун нүдээ байна гэдгийг, энэ нь буруу оюун хоцрогдсон хүн гэж үздэг. Хэдийгээр сэтгэцийн хомсдол өвчтөнүүдийн 10%.

маш хэцүү дурдвал тэдний үгс шалтгаан урвалын ямар ойлгож, энэ мөчид хүн дээр гэж боддог юм. Энэ бүх Moebius хам шинж гадны нь өвчтөнд хийх, хэвийн харилцаа саад болдог.

хүүхдийн Moebius хам шинж

Залуу хүүхдүүд өөр өөр сэтгэл хөдлөл, маш олон удаа илэрхийлж байдаг, тийм болохоор Moebius синдромтой хүүхэд, нэн даруй тодорхой байна. Тэр гадны өдөөгч, инээж, уйлж биш бөгөөд анивчих ч хатуу хандах биш юм. Зөвхөн дуу бүрхэг энэ нь хүүхдээ авч юу болохыг ойлгох болно.

Төрсөн эхлэн эдгээр хүүхдүүд, одоо ч гэсэн нүүр нь тодорхой тэгш бус, нээлттэй ам, нүд нь обьектуудын хүүхэд, зөвхөн таны толгойг хөдөлж болно төлөө үзэх, хаах байхгүй бол байдаг. Ховор тохиолдолд ажиглагдсан оюун ухааны хомсдол, тэвчээртэй массаж нүүр ч хэл, боловсруулсны төлөө хичээл хөгжиж буй цорын ганц биш юм шаардлагатай.

Нярайн дахь шинж тэмдэг

Moebius хам шинж - өв нь удамшлын эмгэг аутосомын рецессив буюу түүнээс бага давамгайлж байна. хам шинж эмнэлэгт хэвээр байгаа үед ээж минь мэдвэл дуурайж гэсэн хүүхэд-ын хиймэл тэр уйлж биш юм, шөнө заримдаа нүдээ хааж болохгүй. Эдгээр хүүхдүүд нь хэвийн бус гажуудалд зохицон олж болно:

• байхгүй, эсвэл хуруугаараа хайлуулж,
• деформаци auricles;
• epicanthus.

өвчин тодорхой шалтгаан нь одоогоор тогтоогдсон байна гэсэн хэдий ч, эмч нар жирэмсэн үед эм, мансууруулах бодисыг хэрэглэх нь өвчний эрсдлийг нэмэгдүүлдэг гэдгийг харуулж байна. Бүрэн хүүхдийн Moebius хам шинж эдгэрсэн чадахгүй байгаа байх, гэхдээ нас нь зөөлөн илэрхийлэл болдог.

харилцааны ур чадвар сайжруулах сургалт

тусгай сургалт, Moebius синдромтой хүмүүсийн Данийн профессор, зохион байгуулж, ачаар нийгмийн ур чадварыг сайжруулах. Сургалтын гол зорилго нь өөр өөр intonations болон дохио зангаа ашиглан харилцааны paralinguistic хэрэгслийг эрчимжүүлэх явдал юм.

Сургалтын үр нөлөө, туршилт, судалгаа, ажиглалтын аас удаа дараа батлагдсан яриа үед өвчтөн ямар ч урт мэдрэлийн, мэдэрч багахан шиг бодох тусам, илүү тайван болж болохгүй байна. өвчтөнүүдийн өөрсдийнх нь үр дүнгээс үзэхэд ихэнх сайжруулах мэдэрч байна.

Төслийн Хамтран зохиогч Ketlin Bogar, Moebius хам шинж гэсэн онош тавьжээ явдал юм. Moebius хам шинж болж зовж шаналж хүмүүсийн хувьд нийгэмд дасан зохицоход туслах болно хөтөлбөр боловсруулах - нь карьераа бүтээх болон түүний ажил амжилттай эмч болсон, энэ нь гол зорилго юм.